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Demenza frontotemporale: come è diversa e quali sono i segnali di pericolo?

Come è diversa la demenza frontotemporale e quali sono i segnali di pericolo?

Quando la maggior parte delle persone sente parlare di demenza, immagina anziani con perdita di memoria. Ma non tutti i tipi di demenza iniziano con la perdita di memoria.


Come il cancro può essere classificato come melanoma, cancro alla prostata o cancro dell'intestino, anche la demenza può essere classificata in molti tipi diversi. Il tipo più comune è l'Alzheimer, che colpisce le parti del cervello responsabili della memoria.


In altri tipi di demenza, i primi sintomi possono includere cambiamenti nella personalità e nel comportamento. Questi tipi di sintomi sono prominenti nella demenza frontotemporale. La demenza frontotemporale è una causa comune di demenza nelle persone al di sotto dei 65 anni. Nuove ricerche dalla nostra clinica dell'Università di Sydney ci hanno aiutato a capire i sintomi comuni.

Sintomi

Gli individui con demenza frontotemporale hanno atrofia (o restringimento) dei lobi frontali del cervello. I lobi frontali sono importanti per controllare il comportamento volontario, le emozioni e il pensiero complesso.


Un caregiver ci ha detto che suo marito si rivolgeva in modo inappropriato alle giovani donne, interrompendo spesso le conversazioni e facendo commenti offensivi sull'apparenza altrui. Questo era del tutto estraneo alla sua personalità.


I sintomi sono diversi e possono differire da persona a persona. Attualmente non esiste un test diagnostico per la demenza frontotemporale. Quindi, per diagnosticarla facciamo affidamento su una valutazione attenta dei sintomi. Sei sintomi chiave sono riconosciuti e gli individui devono mostrare una combinazione di questi sintomi per avere la diagnosi:

  1. Alcune persone prendono decisioni impulsive (chiamate anche disinibizione). Le persone con demenza frontotemporale spesso spendono troppo, giocano d'azzardo o acquistano oggetti che usano poco. Questo li rende particolarmente suscettibili a truffe finanziarie o a sfruttamento. In un caso, un uomo ha inviato ingenti somme di denaro a quello che pensava fosse un'organizzazione caritatevole, al punto da dover uscire dal fondo pensione e vendere la sua casa per coprire l'enorme debito che aveva contratto.
  2. Altre persone diventano apatiche o perdono la motivazione o l'interesse a fare le cose. Se lasciata a se stessa, una persona con demenza frontotemporale resta spesso seduta davanti al televisore, incapace di iniziare qualsiasi comportamento intenzionale. Mostra una perdita di interesse per le attività o gli hobby che in precedenza gradiva e deve essere incoraggiata ad interagire con gli altri. La ricerca sulla demenza frontotemporale ha collegato l'apatia al danno in aree chiave del cervello che elaborano le ricompense.
  3. Alcuni individui mostrano una ridotta empatia, che si riferisce alla capacità di capire e condividere come si sente l'altro. I caregiver spesso riferiscono che i loro cari non rispondono più adeguatamente alle emozioni degli altri. Questa apparente mancanza di preoccupazione può a volte essere erroneamente interpretata come egocentrismo. Una nostra nuova ricerca ha rilevato che le persone con demenza frontotemporale hanno difficoltà a interpretare le informazioni del viso che sono vitali per riconoscere le emozioni.
  4. Nelle persone con demenza frontotemporale possono verificarsi cambiamenti nel comportamento alimentare. Spesso mangiano troppo o mostrano una maggiore preferenza per i cibi zuccherati (in un caso, due vaschette di gelato ogni sera). Questi cambiamenti nel comportamento alimentare sono stati collegati a interruzioni ai sistemi endocrini, autonomici e di elaborazione della ricompensa del cervello.
  5. Alcune persone con demenza frontotemporale mostrano modelli di comportamento ripetitivo o rituale. Gli esempi includono ossessioni con il conteggio e il guardare l'orologio, interessi ristretti nelle attività del tempo libero o hobby e rigida aderenza a determinate abitudini quotidiane o preferenze alimentari.
  6. Le persone con demenza frontotemporale hanno spesso problemi con il pensiero complesso. Compiti come pianificare una visita dal dottore o capire quanto resto aspettarsi dal cassiere possono essere difficili.

 

Le cause

I familiari di pazienti con demenza frontotemporale trovano spesso questi cambiamenti comportamentali più dolorosi e difficili da gestire rispetto alla perdita di memoria. Poiché questi cambiamenti sembrano così diversi e indipendenti, la ricerca corrente e la pratica clinica tendono a trattare separatamente ciascun sintomo. E i trattamenti disponibili sono limitati nella loro efficacia.


Nel nostro recente studio di revisione, abbiamo identificato un filo comune che collega questi sintomi comportamentali apparentemente non correlati. Sembra che la disinibizione, l'apatia, l'empatia ridotta, l'eccesso di cibo e le azioni ripetitive possano essere ricondotti al restringimento delle aree cerebrali che controllano il 'comportamento diretto dagli obiettivi'.


Il 'comportamento diretto dall'obiettivo' ci consente di modificare le nostre azioni per raggiungere determinati obiettivi o desideri. Ad esempio, se hai sete andrai al frigo e prendi da bere. Se vuoi una promozione di lavoro lavorerai duro e ti assicurerai di non offendere i tuoi colleghi di lavoro. Se ti piace sciare potresti fare un viaggio sulla neve.


Quando il sistema di comportamento diretto dagli obiettivi del cervello va male, un individuo può avere difficoltà a scegliere se continuare a mangiare nonostante si senta pieno, a rispondere alle angosce di un'altra persona, ad avvicinarsi agli estranei o a impegnarsi nei loro hobby. Il risultato di perdere il controllo diretto dall'obiettivo è che il comportamento può diventare limitato e ripetitivo.

 

Dove andare da qui?

La limitata consapevolezza della demenza frontotemporale e la diversità dei suoi sintomi spesso portano a diagnosi errate o ritardi nella diagnosi. I cambiamenti comportamentali tendono a essere scambiati per sintomi di depressione o disturbi psichiatrici.


Informare il pubblico e i professionisti sanitari sui diversi tipi di demenza e sulla varietà dei sintomi è un passo importante nel ridurre il tempo necessario per arrivare alla diagnosi.


In assenza di una cura, una sfida importante è sviluppare strategie di gestione appropriate ed efficaci per coloro che vivono con demenza. Speriamo che questa nuova ricerca possa aiutarci a trovare interventi per questi sintomi spesso fraintesi.

 

 

 


Fonte: Stephanie Wong, Fiona Kumfor e Rosalind Hutchings, ricercatrici della University of Sydney

Pubblicato in The Conversation (> English text) - Traduzione di Franco Pellizzari.

Riferimenti: Stephanie Wong, Bernard W. Balleine, Fiona Kumfor. A new framework for conceptualizing symptoms in frontotemporal dementia: from animal models to the clinic. Brain, 11/5/2018, DOI 10.1093/brain/awy123

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