Sindrome di Benson

 

L'atrofia corticale posteriore (PCA), detta anche Sindrome di Benson, è una forma di demenza che di solito è considerata una variante atipica dell'Alzheimer (AD). La malattia provoca atrofia della parte posteriore della corteccia cerebrale, con conseguente progressiva interruzione dell'elaborazione visiva complessa. La PCA è stata descritta da D. Frank Benson nel 1988.


In rari casi, la PCA può anche essere dovuta ad altre malattie, tra cui la demenza a Corpi di Lewy e la malattia di Creutzfeldt-Jakob. La PCA di solito colpisce le persone in età più precoce rispetto ai casi tipici di Alzheimer, con sintomi iniziali spesso sperimentati nelle persone verso i 55/65 anni. Questo è il caso dello scrittore Terry Pratchett, che nel 2007 ha dichiarato pubblicamente di avere la diagnosi di PCA. Nel libro «The Mind's Eye», il neurologo Oliver Sacks esamina il caso di un pianista famoso, Lilian Kallir (1931-2004), che soffriva di PCA.

 

Sintomi

Il sintomo principale derivante dalla PCA è una diminuzione delle capacità visuo-spaziali e visuo-percettive. Poiché la regione posteriore del cervello è sede del lobo occipitale, che è responsabile dell'elaborazione visiva, nei pazienti di PCA sono alterate le funzioni visive. L'atrofia è progressiva; i primi sintomi sono una difficoltà nella lettura, visione offuscata, sensibilità alla luce, problemi con la percezione della profondità, e problemi ad orientarsi nello spazio. Altri sintomi includono l'Aprassia (un disturbo della pianificazione del movimento), l'Alessìa (una capacità ridotta di leggere), e l'Agnosia visiva (un disturbo nel riconoscimento degli oggetti).


Atrofia corticale posteriore o Sindrome di BensonIl flusso dorsale (verde) attraversa il lobo parietale, e il flusso ventrale (viola) attraversa il lobo temporale. Entrambi i flussi originano nel lobo occipitale (blu) che si trova posteriormente.I danni al flusso ventrale ("cosa") del sistema visivo, che si trova nel lobo temporale, portano ai sintomi legati ai deficit della visione generale e di riconoscimento degli oggetti; i danni al flusso dorsale ("dove/come"), che si trova nel lobo parietale, portano ai sintomi della PCA legati ai movimenti deteriorati in risposta agli stimoli visivi, come gli spostamenti e l'aprassia.


Con la diffusione della neurodegenerazione, emergono sintomi più gravi, tra cui l'incapacità di riconoscere le persone e gli oggetti familiari, problemi durante lo spostamento in luoghi familiari, e talvolta allucinazioni visive. Inoltre, i pazienti possono sperimentare difficoltà a guidare i movimenti verso oggetti, e possono sperimentare un declino nelle abilità di alfabetizzazione tra cui la lettura, la scrittura e l'ortografia.


Inoltre, se la morte neuronale si diffonde in altre regioni corticali anteriori, possono derivare sintomi simili all'Alzheimer, come la perdita di memoria. Poiché il lobo parietale contiene la corteccia motoria primaria, con la progressione della PCA i pazienti possono sperimentare movimenti a scatti e persino convulsioni. I pazienti di PCA con una significativa atrofia in un emisfero del cervello possono sperimentare la negligenza spaziale unilaterale, l'incapacità di vedere stimoli su una metà del campo visivo. Anche ansia e depressione sono comuni nei pazienti di PCA.

 

Diagnosi

In questo momento la causa della PCA è sconosciuta; allo stesso modo, non esistono criteri diagnostici pienamente accettati per la malattia. Questo è in parte dovuto alla comparsa graduale dei sintomi della PCA, alla varietà di sintomi, alla natura rara della malattia e alla giovane età dei pazienti (sintomi iniziali compaiono in pazienti di 50-60 anni). Nel 2012 si è tenuta a Vancouver in Canada la prima conferenza internazionale sulla PCA. E' auspicabile una ricerca e sperimentazione continua per arrivare a criteri diagnostici accettati e standardizzati.


I pazienti di PCA all'inizio ricevono spesso una errata diagnosi di disturbo d'ansia o depressione. Alcuni credono che i pazienti possano sperimentare la depressione o l'ansia a causa della consapevolezza dei sintomi, della minore capacità di visione (pur essendo in grado di controllare questo declino della visione) o della natura progressiva della malattia. I primi problemi visivi di un paziente di PCA portano spesso all'invio errato ad un oculista, che può risultare in inutile chirurgia della cataratta.


A causa della mancanza di biomarcatori per la PCA, si devono usare esami neuropsicologici per la diagnosi. Anche il neuroimaging (scansione cerebrale) può aiutare nella diagnosi di PCA. Gli strumenti di neuroimaging usati di solito sia per pazienti di PCA che di Alzheimer sono la Risonanza Magnetica (una forma diffusa di scansione medica che usa i campi magnetici e le onde radio), la tomografia computerizzata ad emissione di singolo fotone (una forma di scansione che utilizza i raggi gamma), e la tomografia ad emissione di positroni (che crea immagini 3D con una coppia di raggi gamma e un tracciante).


Le immagini del cervello di un paziente di PCA sono spesso paragonate a quelle dei pazienti di Alzheimer, per aiutare la diagnosi. A causa dell'insorgenza più precoce della PCA in confronto all'Alzheimer, le immagini prese nelle fasi iniziali della malattia possono variare da quelle del cervello di pazienti di AD. In questa fase iniziale i pazienti di PCA mostrano un'atrofia cerebrale localizzata più centralmente nel lobo posteriore e nel giro occipitale destri, mentre le immagini del cervello di AD mostrano la maggior parte dell'atrofia nella corteccia temporale mediale. Questa variazione nelle immagini aiuta nella diagnosi iniziale della PCA; tuttavia, col passare degli anni le immagini diventano sempre più simili, perchè la maggior parte dei pazienti di PCA contrae anche l'AD più tardi nella vita a causa della progressiva atrofia del cervello.


Un aspetto chiave visto attraverso l'imaging cerebrale dei pazienti di PCA è una perdita di materia grigia (insiemi di corpi cellulari neuronali) nelle cortecce posteriore e occipitale temporale nell'emisfero destro. Per alcuni pazienti di PCA, il neuroimaging può non tradursi in una diagnosi chiara; pertanto, per la diagnosi può aiutare anche un'attenta osservazione del paziente in relazione ai sintomi di PCA. La variazione e la mancanza di test clinici ha condotto a continue difficoltà e ritardi nella diagnosi di PCA nei pazienti.

 

Trattamento

Un trattamento scientifico specifico e accettato per la PCA deve ancora essere scoperto; puo' essere dovuto alla rarità e alle varianti della malattia. A volte i pazienti di PCA vengono trattati con prescrizioni create in origine per l'AD, tipo gli inibitori della colinesterasi, la Memantina, il Donepezil, la Rivastigmina e al Galantamina. Anche i farmaci antidepressivi hanno dato alcuni effetti positivi.


I pazienti possono trovare benefici con trattamenti non soggetti a prescrizione, quali i trattamenti psicologici. I pazienti di PCA possono trovare assistenza in un incontro con un terapeuta professionale o un team sensitivo per aiutare ad adattarsi ai sintomi della PCA, soprattutto per i cambiamenti visivi. Le persone con PCA ed i loro caregivers possono avere esigenze diverse rispetto ai casi più tipici dell'Alzheimer, e possono beneficiare di gruppi di supporto specializzati come il gruppo di supporto PCA che ha sede presso l'University College di Londra, o altri gruppi per i giovani con demenza. Nessuno studio finora è stato definitivo nel fornire un'analisi conclusiva accettata sulle opzioni di trattamento.

 

Collegamento all'Alzheimer

Degli studi hanno dimostrato che la PCA può essere una variante dell'Alzheimer con un'enfasi sui deficit visivi. Anche se in aree cerebrali diverse, ma talvolta sovrapposte, entrambe comportano una degenerazione neuronale progressiva, come dimostrato dalla perdita di neuroni e sinapsi, e dalla presenza di grovigli neurofibrillari e placche senili nelle regioni del cervello colpite; questo alla fine porta alla demenza in entrambe le malattie.


I pazienti di PCA hanno più danni corticali e perdita di materia grigia (corpo cellulare) nelle regioni posteriori, soprattutto nei lobi occipitale, parietale e temporale, mentre i pazienti di Alzheimer in genere sperimentano più danni nella corteccia prefrontale e nell'ippocampo. La PCA tende a compromettere la memoria di lavoro e quella anterograda, lasciando intatta quella episodica, mentre i pazienti di AD in genere hanno danni alla memoria episodica, suggerendo che ci siano anche alcune differenze nelle aree primarie di danno corticale.


Col tempo, però, l'atrofia nei pazienti di PCA può diffondersi alle regioni comunemente danneggiate in quelli con AD, portando ai comuni sintomi di AD come deficit della memoria, del linguaggio, dell'apprendimento e della cognizione. Anche se la PCA insorge prima, molti pazienti di PCA ricevono la diagnosi di Alzheimer, suggerendo che la degenerazione è semplicemente migrata davanti da altre regioni cerebrali corticali.


La PCA può anche essere correlata con le malattie di Corpi di Lewy, Creutzfeldt-Jakob, sindrome di Bálint, e la sindrome di Gerstmann. Inoltre la PCA può risultare in parte da mutazioni nel gene presenilina 1.

 

Referenze

  1. Nestor PJ, Caine D, Fryer TD, Clarke J, Hodges JR: The topography of metabolic deficits in posterior cortical atrophy (the visual variant of Alzheimer’s disease) with FDG-PET. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003; 74:1521–1529
  2. "Posterior Cortical Atrophy". UCSF Memory and Aging Center. University of California, San Francisco. Retrieved 2011-10-22.
  3. D. Frank Benson, MD; R. Jeffrey Davis, DO; Bruce D. Snyder, MD (July 1988). "Posterior Cortical Atrophy". Archives of Neurology 45 (7): 789–793. doi:10.1001/archneur.1988.00520310107024. Retrieved 2011-10-22.
  4. "Posterior Cortical Atrophy". Martinos Center for Biomedical Imaging. Harvard University. 2009-01-19. Retrieved 2011-10-22.
  5. "Terry Pratchett pledges $1 million to Alzheimer's research". Alzheimer's Research Trust. 2011-07-29.
  6. Mendez, Mario; Mehdi Ghajarania, Kent Perryman (14 June 2002). "Posterior cortical atrophy: Clinical characteristics and differences compared to Alzheimer's disease". Dementia and Geriatric Cognitive Disorders14: 33–40. doi:10.1159/000058331.
  7. Crutch, Sebastian; Manja Lehmann, Jonathan Schott, Gil Rabinovici, Martin Rosser, Nick Fox (February 2012). "Posterior Cortical Atrophy". The Lancet Neurology11: 170–178. doi:10.1016/s1474-4422(11)70289-7.
  8. Borruat, François-Xavier (18 October 2013). "Posterior Cortical Atrophy: Review of the Recent Literature". Neuro-Ophthalmology13: 406. doi:10.1007/s11910-013-0406-8.
  9. Goenthals, Maartin; Patrick Santens (20 February 2001). "Posterior cortical atrophy. Two case reports and a review of the literature". Clinical Neurology and Neurosurgery103: 115–119.
  10. Borraut, François-Xavier (18 October 2013). "Posterior Cortical Atrophy: Review of the Recent Literature". Neuro-Ophthalmology13: 406. doi:10.1007/s11910-013-0406-8.
  11. Crutch, Sebastian; Jonathan Schott, Gil Rabinovici, Bradley Boeve, Stefano Cappa, Bradford Dickerson, Bruno Dubois, Neill Graff-Radford, Pierre Krolak-Salmon, Manja Lehmann, Mario Mendez, Yolande Pijnenburg, Natalie Ryan, Philip Scheltens, Tim Shakespeare, David Tang-Wai, Wiesje van der Flier, Lisa Bain, Maria Carrillo, Nick Fox (2013). "Shining a light on posterior cortical atrophy". Alzheimer's & Dementia9: 463–465.
  12. Tsunoda, Ayami; Shuji Iritani, Norio Ozaki (17 March 2011). "Presenile dementia diagnosed as posterior cortical atrophy". Psychogeriatrics11: 171–176. doi:10.1111/j.1479-8301.2011.00366.x.
  13. Crutch, Sebastian; Manja Lehmann, Jonathan Schott, Gil Rabinovici, Martin Rosser, Nick Fox (February 2012). "Posterior cortical atrophy". The Lancet Neurology11: 170–178. doi:10.1016/s1474-4422(11)70289-7.
  14. Borraut, Francois-Xavier (October 2013). "Posterior Cortical Atrophy: Review of the Recent Literature". Current Neurology and Neuroscience Reports13 (12): 1–8. doi:10.1007/s11910-013-0406-8. Retrieved 10 November 2013.
  15. Crutch, Sebastian J.; Manja Lehmann, Jonathan M. Schott, Gil D. Rabinovici, Martin N. Rossor, Nick C. Fox (February 2012). "Posterior Cortical Atrophy". The Lancet Neurology11 (2): 170–178. doi:10.1016/s1474-4422(11)70289-7. Retrieved 10 November 2013.
  16. Croisile, MD. Bernard; Alexis Brice (September 2004). Orphanet Encyclopediahttps://www.orpha.net/data/patho/GB/uk-Benson.pdf. Retrieved 11 November 2013.
  17. Goldstein, Martin A.; Iliyan Ivanov and Michael E. Silverman (May 2011). "Posterior Cortical Atrophy: An Exemplar for Renovating Diagnostic Formulation in Neurosychiaty". Comprehensive Psychiatry52 (3): 326–333. doi:10.1016/j.comppsych.2010.06.013. Retrieved 11 November 2013.
  18. Moller, Christiane; Wiesje M. van der Flier, Adriann Versteeg, Marje R. Benedictus, Mike P. Wattjes, Esther L.G.M. Koedam, Philip Scheltens, Frederik Barkhof, Hugo Vrenken (2013). "Quantitative Regional Validation of the Visual Rating Scale for Posterior Cortical Atrophy". European Radiology: 1–8. doi:10.1007/s00330-013-3025-5. Retrieved 10 November 2013.
  19. Migliaccio, Raffaella; Federica Agosta, Monica N. Toba, Dalila Samri, Fabian Corlier, Leonardo C. de Souza, Marie Chupin, Michael Sharman, Maria L. Gorno-Tempini, Bruno Dubois, Massimo Filippi, Paolo Bartolomeo (November 2012). "Brain Networks in Posterior Cortical Atrophy: A Single Case Tractography Study and Literature Review". Cortex48 (10): 1298–1309. doi:10.1016/j.cortex.2011.10.002. Retrieved 10 November 2013.
  20. Caine, Diana (2004). "Posterior Cortical Atrophy: A Review of the Literature". Neurocase10 (5): 382–385. doi:10.1080/13554790490892239. Retrieved 10 November 2013.
  21. "UCL PCA support group".
  22. Kennedy, Jonathan; Manja Lehmann, Magdalena J. Sokolska, Hilary Archer, Elizabeth K. Warrington, Nick C. Fox, Sebastian J. Crutch (25 October 2011). "Visualizing the emergence of posterior cortical atrophy". Neurocase: The Neural Basis of Cognition18 (3): 248–257. doi:10.1080/13554794.2011.588180.
  23. Hof, Patrick; Brent Vogt, Constantin Bouras, John Morrison (December 1997). "Atypical Form of Alzheimer's Disease with Prominent Posterior Cortical Atrophy: a Review of Lesion Distribution and Circuit Disconnection in Cortical Visual Pathways". Vision Res.37 (24): 3609–3625. doi:10.1016/s0042-6989(96)00240-4.
  24. Tsunoda, Ayami; Shuji Iritani, Norio Ozaki (17 March 2011). "Presenile dementia diagnosed as posterior cortical atrophy". Psychogeriatrics11 (171-176). doi:10.1111/j.1479-8301.2011.00366.x.
  25. Nagaratnam, Nages; Kujan Nagaratnam, Daniel Jolley, Allan Ting (6 June 2001). "Dementia following posterior cortical atrophy—a descriptive clinical case report". Archives of Gerontology and Geriatrics33: 179–190. doi:10.1016/s0167-4943(01)00179-0.

 

 

 

 


FonteWikipedia (> English text) - Traduzione di Franco Pellizzari.

Copyright: Tutti i diritti di eventuali testi o marchi citati nell'articolo sono riservati ai rispettivi proprietari.

Liberatoria: Questo articolo non propone terapie o diete; per qualsiasi modifica della propria cura o regime alimentare si consiglia di rivolgersi a un medico o dietologo. Il contenuto non dipende da, nè impegna l'Associazione Alzheimer onlus di Riese Pio X. I siti terzi raggiungibili da eventuali links contenuti nell'articolo e/o dagli annunci pubblicitari sono completamente estranei all'Associazione, il loro accesso e uso è a discrezione dell'utente. Liberatoria completa qui.

Nota: L'articolo potrebbe riferire risultati di ricerche mediche, psicologiche, scientifiche o sportive che riflettono lo stato delle conoscenze raggiunte fino alla data della loro pubblicazione.


 

 

Annuncio pubblicitario

NOTA! Questo sito utilizza i cookie e tecnologie simili.

Se non si modificano le impostazioni del browser, l'utente accetta. Per saperne di piu'

Approvo

Privacy e sicurezza dati - Informativa ex Art. 13 D. Lgs. 196/03

Gentile visitatore,

l'Associazione tratterà i Tuoi dati personali nel rispetto del D. Lgs. 196/G3 (Codice della privacy), garantendo la riservatezza e la protezione dei dati.

Finalità e modalità del trattamento: I dati personali che volontariamente deciderai di comunicarci, saranno utilizzati esclusivamente per le attività del sito, per la gestione del rapporto associativo e per l'adempimento degli obblighi di legge. I trattamenti dei dati saranno svolti in forma cartacea e mediante computer, con adozione delle misure di sicurezza previste dalla legge. I dati non saranno comunicati a terzi né saranno diffusi.

Dati sensibili: Il trattamento di dati sensibili ex art. 1, lett. d del Codice sarà effettuato nei limiti di cui alle autorizzazioni del Garante n. 2/08 e n. 3/08, e loro successive modifiche.

Diritti dell'interessata/o: Nella qualità di interessato, Ti sono garantiti tutti i diritti specificati all'art. 7 del Codice, tra cui il diritto di chiedere e ottenere l'aggiornamento, la rettificazione o l'integrazione dei dati, la cancellazione, la trasformazione in forma anonima o il blocco dei dati trattati in violazione di legge, e il diritto di opporsi, in tutto o in parte, per motivi legittimi, al trattamento dei dati personali che Ti riguardano.

Titolare del trattamento è l'Associazione di volontariato "Associazione Alzheimer o.n.l.u.s.”, con sede a Riese Pio X – Via Schiavonesca, 13 – telefax 0423 750 324.

Responsabile del trattamento è la segretaria dell’Associazione in carica.

Gestione «cookies»

Un cookie è una breve stringa di testo che il sito web che si sta visitando salva automaticamente sul computer dell'utente. I cookies sono utilizzati dagli amministratori di molti siti web per migliorarne funzionamento ed efficienza e per raccogliere dati sui visitatori.

Il nostro sito non utilizza i cookies per identificare i visitatori, ma per raccogliere informazioni al fine di arricchirne i contenuti e rendere il sito più fruibile.

Come cambiare le impostazioni del browser per la gestione dei cookies

È possibile decidere se permettere ai siti web che vengono visitati di installare i cookies modificando le impostazioni del browser usato per la navigazione. Se hai già visitato il nostro sito, alcuni cookies potrebbero essere già stati impostati automaticamente sul tuo computer. Per sapere come eliminarli, clicca su uno dei link qui di seguito: