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Schema delle funzioni principali del cervello (Fonte: Mayo Clinic)L'afasia primaria progressiva (PPA), è un disturbo frontotemporale segnato da perdite progressive di abilità linguistiche, che comprendono parlare, comprendere, leggere e scrivere.

L'afasia è un termine generale usato per riferirsi ai deficit nelle funzioni linguistiche. La PPA è una sindrome neurologica causata da un restringimento dei lobi frontali, temporali o parietali nel cervello, principalmente sul lato sinistro. La PPA colpisce ogni individuo in modo diverso. Non è Alzheimer.

I fattori di rischio più gravi della PPA includono una storia di disabilità di apprendimento e alcune mutazioni genetiche. La condizione comincia gradualmente e l'individuo all'inizio sperimenta difficoltà a pensare alle parole comuni durante la conversazione o la scrittura.

Memoria, ragionamento e percezione visiva in genere non sono influenzati, quindi per questi aspetti, l'individuo con la condizione può funzionare piuttosto normalmente in molte attività quotidiane di routine. Mentre la PPA progredisce, la comunicazione verbale diventa difficile e alla fine declinano le altre capacità mentali e cognitive.

L'individuo potrebbe esitare mentre cerca la parola giusta o verbalizzare i pensieri in modo non coerente, come dire una frase con parole nell'ordine sbagliato. Anche la sostituzione di parole o nomi di oggetti è comune in questa malattia, in quanto l'individuo usa parole che sono sbagliate o incomprensibili. C'è un ritardo improvviso nel capire parole semplici e anche se può riconoscere altri individui, un individuo con PPA non è in grado di pensare ai loro nomi.

La PPA produce anche difficoltà nella scrittura, come assegni o corrispondenza, e anche difficoltà a leggere e seguire semplici istruzioni scritte. Le persone con PPA lottano anche con i calcoli e l'aritmetica, come ad esempio calcolare il resto, aggiungere soldi o lasciare una mancia al ristorante.

la PPA è più comune sotto i 65 anni, anche se chiunque può svilupparla. Le abilità mentali e la memoria diventano compromesse, e alcuni iniziano ad avere altre condizioni neurologiche. Con il peggioramento della condizione, la persona colpita ha bisogno di assistenza per le attività di vita quotidiana e per la cura personale.

Dopo cinque anni in media, circa il 50 per cento delle persone con PPA svilupperà problemi cognitivi o comportamentali coerenti con una sindrome da demenza più invasiva, come l'Alzheimer o la demenza frontotemporale. Tuttavia, in alcuni casi, l'afasia può rimanere relativamente isolata o addirittura rimanere l'unico problema fino a 15 anni. In generale, più è lunga la durata dell'afasia come sintomo isolato, meno sono probabili altri segni di demenza. Inoltre, circa la metà delle persone affette da PPA ha una storia familiare di demenza, indicando l'esistenza di una componente genetica.

Una volta che la PPA viene diagnosticata, l'obiettivo principale del trattamento è migliorare la capacità di comunicare. L'individuo può subire interventi e terapie vocali che possono aiutarlo ad avere una qualità decente di vita. Non ci sono farmaci specifici per il disturbo. Tuttavia, a causa di una probabilità di Alzheimer più alta del  30-40%, i medici possono prescrivere farmaci familiari di Alzheimer come Aricept, Namenda o Exelon, anche se nessuno di loro ha dimostrato di migliorare la PPA. Poiché più tardi nel corso del disturbo insorgono ansia e/o depressione, possono essere prescritti farmaci per gestire tali sintomi.