Ricerche

Individuata una terapia per la sclerosi laterale amiotrofica, il morbo di Lou Gehrig

Individuata una terapia per  la sclerosi laterale amiotrofica, il morbo di Lou GehrigHenry Louis Gehrig (New York, 19 giugno 1903 – New York, 2 giugno 1941) è stato un giocatore di baseball statunitense, uno dei più noti nella storia della Major League e dei New York Yankees, squadra nella quale militò per tutta la sua carriera agonistica. Stabilì uno dei record più significativi nella storia dello sport, giocando per 2.130 partite consecutive dal suo esordio fino al suo ritiro, causato dalla sclerosi laterale amiotrofica, malattia che oggi è nota anche con il suo nome. (Fonte: Wikipedia)Corvallis, Oregon - Dei ricercatori hanno determinato che un composto di rame conosciuto da decenni può costituire la base per una terapia per la sclerosi laterale amiotrofica (SLA), il morbo di Lou Gehrig.


In un nuovo studio appena pubblicato sul Journal of Neuroscience, scienziati provenienti da Australia, Stati Uniti (Oregon), e Regno Unito hanno dimostrato nei test su animali di laboratorio che l'assunzione orale di questo composto estende in modo significativo la durata della vita e migliora la funzione motoria di topi transgenici che erano stati geneticamente modificati per sviluppare questa malattia debilitante e terminale.


Negli esseri umani, non è ancora stata introdotta alcuna terapia per la SLA che possa estendere la longevità per più di pochi mesi. I ricercatori del Linus Pauling Institute della Oregon State University dicono che questo approccio ha il potenziale di cambiare la situazione, e può valere anche contro il morbo di Parkinson.


"Crediamo che, con ulteriori miglioramenti, e a seguito di studi clinici umani necessari per la sicurezza e l'efficacia, questo [composto] potrebbe diventare la nuova terapia importante per la SLA e, forse, per il Parkinson", ha detto Joseph Beckman, professore emerito di biochimica e biofisica nel College of Science della OSU. "Sono molto ottimista", ha detto Beckman, che ha ricevuto il Discovery Award 2012 dalla OHSU Medical Research Foundation come ricercatore medico leader in Oregon.


L'ALS è stata identificata come malattia neurodegenerativa progressiva e fatale alla fine del 1800 ed ha ottenuto il riconoscimento internazionale nel 1939 quando è stata diagnosticata alla leggenda Americana del baseball Lou Gehrig. E' nota per essere causata dal deterioramento e dalla morte dei motoneuroni del midollo spinale, ed è stata fatta risalire a mutazioni del superossido dismutasi di rame e zinco (SOD1). Di norma il superossido dismutasi è un antiossidante la cui funzione corretta è essenziale per la vita. Quando il SOD1 manca dei suoi cofattori metallici, esso si «schiude» e diventa tossico, portando alla morte dei motoneuroni. I metalli rame e zinco sono importanti nella stabilizzazione di questa proteina, e possono aiutarla a rimanere piegata per più di 200 anni.


"Il danno della SLA avviene principalmente nel midollo spinale e quello è anche uno dei luoghi più difficili del corpo per assorbire il rame", ha detto Beckman. "Il rame in sé stesso è necessario, ma può essere tossico; per cui i suoi livelli sono strettamente controllati nel corpo. La terapia verso cui stiamo lavorando trasporta il rame in modo selettivo nelle cellule del midollo spinale che ne hanno effettivamente bisogno. Altrimenti, il composto mantiene il rame inerte. Questo è un modo sicuro per fornire un micronutriente come il rame esattamente dove è necessario".


Ripristinando il corretto equilibrio del rame nel cervello e nel midollo spinale, gli scienziati ritengono di stabilizzare il superossido dismutasi nella sua forma matura, migliorando nel contempo la funzione dei mitocondri. Questo ha già esteso la longevità dei topi malati del 26%, e con la ricerca continua gli scienziati sperano di andare ancora più avanti.


Il composto che fa questo si chiama «rame ATSM», è stato studiato per essere usato in alcuni trattamenti contro il cancro, ed è relativamente poco costoso da produrre. "In questo caso, il risultato è stato esattamente l'opposto di quello che ci si poteva aspettare", ha dichiarato Blaine Roberts, autore principale dello studio e ricercatore dell'Università di Melbourne, che ha ricevuto il suo dottorato all'OSU lavorando con Beckman. "Il trattamento ha aumentato la quantità di SOD mutante e, in base al dogma acquisito, questo implica che gli animali dovrebbero peggiorare. Ma in questo caso, sono molto migliorati. Questo è perché stiamo somministrando in modo mirato il rame, solo nelle cellule che ne hanno bisogno. Questo studio apre una strada precedentemente trascurata per nuove terapie, per la SLA e le altre malattie neurodegenerative".

 

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Altri collaboratori di questa ricerca includono l'OSU, l'Università di Melbourne, l'University of Technology di Sydney, la Deakin University, l'Australian National University, e l'Università di Leeds nel Regno Unito. Il finanziamento è arrivato dal Australian National Health and Medical Research Council, dal National Institutes of Health degli Stati Uniti, dal Linus Pauling Institute e da altri gruppi in Australia e Finlandia.

 

 

 

 

 


FonteOregon State University  (> English text) - Traduzione di Franco Pellizzari.

Riferimenti:  B. R. Roberts, N. K. H. Lim, E. J. McAllum, P. S. Donnelly, D. J. Hare, P. A. Doble, B. J. Turner, K. A. Price, S. Chun Lim, B. M. Paterson, J. L. Hickey, T. W. Rhoads, J. R. Williams, K. M. Kanninen, L. W. Hung, J. R. Liddell, A. Grubman, J.-F. Monty, R. M. Llanos, D. R. Kramer, J. F. B. Mercer, A. I. Bush, C. L. Masters, J. A. Duce, Q.-X. Li, J. S. Beckman, K. J. Barnham, A. R. White, P. J. Crouch. Oral Treatment with CuII(atsm) Increases Mutant SOD1 In Vivo but Protects Motor Neurons and Improves the Phenotype of a Transgenic Mouse Model of Amyotrophic Lateral Sclerosis. Journal of Neuroscience, 2014; 34 (23): 8021 DOI: 10.1523/JNEUROSCI.4196-13.2014

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