Ricerche
Scoperti 'interruttori' chimici delle neurodegenerazioni
Usando un modello, i ricercatori dell'Università di Montreal hanno identificato e "spento" una catena chimica che provoca malattie neurodegenerative come il morbo di Huntington, la sclerosi laterale amiotrofica e la demenza.
I risultati potrebbero un giorno avere un particolare beneficio terapeutico per i pazienti con malattia di Huntington. "Abbiamo identificato un nuovo modo di proteggere i neuroni che esprimono le proteine mutanti di huntingtina", ha spiegato il dottor Alex Parker del Dipartimento di Patologia e Biologia Cellulare dell'Università di Montreal e del suo Centro di Ricerca CRCHUM affiliato.
Una caratteristica cardine della malattia di Huntington - una malattia mortale genetica che colpisce in genere pazienti di mezza età e causa la morte progressiva di aree specifiche del cervello - è l'aggregazione della proteina huntingtina mutata nelle cellule. "Il nostro modello ha rivelato che l'aumento di un'altra sostanza chimica cellulare chiamata progranulina riduce la morte dei neuroni dalla lotta contro l'accumulo delle proteine mutanti. Inoltre, questo approccio può proteggere contro malattie neurodegenerative diverse dall'Huntington".
Non esiste una cura per l'Huntington e le strategie attuali mostrano solo benefici modesti, e un componente degli aggregati proteici coinvolti sono presenti anche in altre malattie degenerative. "Io e il mio gruppo ci siamo chiesti se le proteine in questione, TDP-43 e FUS, sono solo spettatori innocenti o se influenzato la tossicità causata dall'huntingtina mutante", ha detto il Dott. Parker.
Per rispondere a questa domanda, il dottor Parker e Arnaud Tauffenberger, studente di dottorato dell'Università di Montreal si sono rivolti a un semplice modello genetico basato sull'espressione di huntingtina mutante nel sistema nervoso del verme trasparente C.elegans. Un gran numero di geni di malattie umane sono conservati nei vermi, e il C.elegans, in particolare, consente ai ricercatori di condurre rapidamente le analisi genetiche che non sarebbero possibili nei mammiferi.
Il gruppo del Dott. Parker ha trovato che l'eliminazione dei geni TDP-43 e FUS, che producono le proteine con lo stesso nome, ha ridotto la neurodegenerazione causata da huntingtina mutante. Hanno poi confermato i risultati nelle cellula di mammifero, utilizzando di nuovo dei modelli.
Il passo successivo è stato quindi determinare come funziona la neuroprotezione. Il TDP-43 punta una sostanza chimica chiamata progranulina, una proteina legata alla demenza. "Abbiamo dimostrato che la rimozione della progranulina sia dai vermi che dalle cellule aumenta la tossicità dell'huntingtina, ma l'aumento della progranulina riduce la morte cellulare nei neuroni dei mammiferi. Ciò implica che la progranulina può essere un potente agente neuroprotettivo contro la neurodegenerazione dell'huntingtina mutante", ha detto il Dott. Parker.
I ricercatori dovranno fare ulteriori test in modelli biologici più complessi per determinare se gli stessi interruttori chimici funzionano in tutti i mammiferi. Se è così, il trattamento con progranulina può rallentare l'insorgenza della malattia o la progressione nei pazienti con Huntington.
***********************
Cosa pensi di questo articolo? Ti è stato utile? Hai rilievi, riserve, integrazioni? Conosci casi o ti è successo qualcosa che lo conferma? o lo smentisce? Puoi usare il modulo dei commenti qui sotto per dire la tua opinione. Che è importante e unica.
***********************
Fonte: Materiale della Université de Montréal.
Riferimento: A. Tauffenberger, BP Chitramuthu, A. Bateman, HPJ Bennett, JA Parker. Reduction of polyglutamine toxicity by TDP-43, FUS and Progranulin in Huntington's Disease models. Human Molecular Genetics, 2012; DOI: 10.1093/hmg/dds485.
Pubblicato in ScienceDaily il 27 Novembre 2012 - Traduzione di Franco Pellizzari.
Copyright: Tutti i diritti di eventuali testi o marchi citati nell'articolo sono riservati ai rispettivi proprietari.
Liberatoria: Questo articolo non propone terapie o diete; per qualsiasi modifica della propria cura o regime alimentare si consiglia di rivolgersi a un medico o dietologo. Il contenuto non dipende da, nè impegna l'Associazione Alzheimer onlus di Riese Pio X. I siti terzi raggiungibili da eventuali links contenuti nell'articolo e/o dagli annunci pubblicitari proposti da Google sono completamente estranei all'Associazione, il loro accesso e uso è a discrezione dell'utente. Liberatoria completa qui.
Nota: L'articolo potrebbe riferire risultati di ricerche mediche, psicologiche, scientifiche o sportive che riflettono lo stato delle conoscenze raggiunte fino alla data della loro pubblicazione.
Sostieni l'Associazione; una donazione, anche minima, ci aiuterà ad assistere malati e famiglie e continuare ad informarti. Clicca qui a destra: |
Annuncio pubblicitario
Privacy e sicurezza dati - Informativa ex Art. 13 D. Lgs. 196/03
Gentile visitatore,
l'Associazione tratterà i Tuoi dati personali nel rispetto del D. Lgs. 196/G3 (Codice della privacy), garantendo la riservatezza e la protezione dei dati.
Finalità e modalità del trattamento: I dati personali che volontariamente deciderai di comunicarci, saranno utilizzati esclusivamente per le attività del sito, per la gestione del rapporto associativo e per l'adempimento degli obblighi di legge. I trattamenti dei dati saranno svolti in forma cartacea e mediante computer, con adozione delle misure di sicurezza previste dalla legge. I dati non saranno comunicati a terzi né saranno diffusi.
Dati sensibili: Il trattamento di dati sensibili ex art. 1, lett. d del Codice sarà effettuato nei limiti di cui alle autorizzazioni del Garante n. 2/08 e n. 3/08, e loro successive modifiche.
Diritti dell'interessata/o: Nella qualità di interessato, Ti sono garantiti tutti i diritti specificati all'art. 7 del Codice, tra cui il diritto di chiedere e ottenere l'aggiornamento, la rettificazione o l'integrazione dei dati, la cancellazione, la trasformazione in forma anonima o il blocco dei dati trattati in violazione di legge, e il diritto di opporsi, in tutto o in parte, per motivi legittimi, al trattamento dei dati personali che Ti riguardano.
Titolare del trattamento è l'Associazione di volontariato "Associazione Alzheimer o.n.l.u.s.”, con sede a Riese Pio X – Via Schiavonesca, 13 – telefax 0423 750 324.
Responsabile del trattamento è la segretaria dell’Associazione in carica.
Gestione «cookies»
Un cookie è una breve stringa di testo che il sito web che si sta visitando salva automaticamente sul computer dell'utente. I cookies sono utilizzati dagli amministratori di molti siti web per migliorarne funzionamento ed efficienza e per raccogliere dati sui visitatori.
Il nostro sito non utilizza i cookies per identificare i visitatori, ma per raccogliere informazioni al fine di arricchirne i contenuti e rendere il sito più fruibile.
Come cambiare le impostazioni del browser per la gestione dei cookies
È possibile decidere se permettere ai siti web che vengono visitati di installare i cookies modificando le impostazioni del browser usato per la navigazione. Se hai già visitato il nostro sito, alcuni cookies potrebbero essere già stati impostati automaticamente sul tuo computer. Per sapere come eliminarli, clicca su uno dei link qui di seguito: