Steve Riedner, 63-enne di Schaumburg (Illinois, USA) con afasia primaria progressiva, usa quaderni, fotografie e una lavagna per comunicare con la moglie, Mary Beth.
(Fonte: Daily Herald, foto di Joe Lewnard) Un disturbo misterioso del cervello può essere confuso con l'Alzheimer precoce anche se non deruba i pazienti dei loro ricordi, ma delle parole per descriverli.

Si chiama 'afasia primaria progressiva', e dei ricercatori hanno detto Domenica che stanno cercando il modo migliore per diagnosticare questa sindrome poco conosciuta.

Ciò aiuterà le persone i cui pensieri sono lucidi, ma che sono bloccati verbalmente, a ottenere il giusto tipo di cura.

"Sto usando un dispositivo vocale per parlare con te", ha detto Robert Voogt di Virginia Beach in Virginia, facendo sentire una registrazione da un dispositivo di assistenza delle dimensioni di un telefono, in una riunione della Associazione americana per l'Avanzamento della Scienza. "Ho difficoltà a parlare, ma posso capirti".

Anche molti medici ne sanno poco di questo tipo raro di afasia, abbreviato PPA (da Primary Progressive Aphasia), ma la sensibilizzazione è la chiave per migliorare la cura, ed è in corso un nuovo studio per cercare di rallentare la malattia, stimolando elettricamente la regione del cervello interessata.

La PPA non è stato identificata come malattia distinta fino al 1980, e anche se gli specialisti stimano in migliaia gli americani che possono averla, non c'è una statistica valida. Le famiglie non possono nemmeno cercare le cure perché credono che i tentativi sempre più incomprensibili della persona cara di comunicare dipendano dalla demenza legata all'età, ha detto la dott.ssa Argye Elizabeth Hillis della Johns Hopkins University.

Spesso la diagnosi emerge solo quando queste persone raggiungono il neurologo, che si rende conto che non stanno ripetendo le stesse domande o dimenticando le istruzioni. "Nessuno parla con loro, nessuno le coinvolge. E' molto triste", ha detto la dott.ssa Margaret Rogers della American Speech-Language-Hearing Association. Eppure, molti di loro "possono gestire le proprie finanze, guidare, apprezzare la musica. C'è molto che funziona ancora in loro".

Parola e linguaggio sono estremamente complessi. Solo parlare richiede l'attivazione di 100 muscoli tra i polmoni e le labbra per produrre almeno 14 suoni distinti al secondo, ha detto il dottor Joseph Duffy della Mayo Clinic. I pazienti con ictus o lesioni cerebrali spesso hanno difficoltà a produrre suoni o a recuperare le parole. La PPA avviene per un motivo diverso, perché le regioni cerebrali che controllano il linguaggio si ammalano e degenerano, con conseguente difficoltà di comunicazione che possono mimare la demenza più diffusa.

Secondo la Hillis, delle scansioni MRI speciali possono mostrare la differenza. E possono anche aiutare a identificare coloro la la cui afasia è destinata a peggiorare più velocemente, e che hanno un sottotipo che può trasformarsi diventando simile all'Alzheimer, facendole perdere alla fine la memoria e la capacità di comprendere il linguaggio.

La terapia del linguaggio standard prevede che i pazienti abbinino le immagini alla parola corretta, per mantenere i cablaggi coinvolti più attivi possibile. Ora, il team della Hillis sta testando un tipo di stimolazione del cervello, che invia segnali elettrici attraverso il cranio, per capire se può enfatizzare gli effetti di tale trattamento.

Nei primi 19 pazienti esaminati, i partecipanti sono andati meglio a recuperare le parole giuste per circa due mesi dopo aver ricevuto la stimolazione elettrica, rispetto a quando avevano ricevuto dei falsi stimoli con la terapia regolare, ha riferito la Hillis Domenica. Si sono rivelati più bravi a nominare gli oggetti sui quali non avevano fatto pratica, e le scansioni del cervello hanno mostrato una migliore connettività nella regione colpita. Ma ci vorrà molto più studio per dimostrare se il trattamento produce effetti duraturi, ha ammonito.

Fino a quando non c'è un trattamento medico migliore, Voogt, il paziente della Virginia, dimostra che dei dispositivi assistivi alla comunicazione possono aiutare la qualità della vita dei pazienti. Voogt, che ha ora 66 anni, è stato diagnosticato 10 anni fa, con una forma di PPA che lo rende incapace di dire le parole, anche se può capire e digitarle via e-mail, sms o con il suo dispositivo di assistenza. Egli possiede un centro di riabilitazione di infortunati al cervello, e ha saputo come rintracciare uno specialista per la diagnosi quando ha avuto i primi problemi a recuperare le parole.

Domenica, Voogt ha risposto pazientemente alle domande della Hillis digitando su un dispositivo chiamato MiniTalk, o richiamando frasi verbali che vi aveva pre-programmato. Richiesto di dire "cane", Voogt è riuscito a produrre solo un farfuglio. Ma quando gli è stato chiesto cosa cavalcano i cowboy, ha digitato 'cavalli' e il dispositivo "ha detto" la parola.

La sua forma di PPA impatta anche la grammatica così che egli ha difficoltà a formare frasi complete, secondo la Hillis. Alla richiesta di scrivere che "è una giornata fredda a Washington", Voogt ha digitato per un minuto o due e il dispositivo del registratore ha emesso "freddo Washington D.C.".

Voogt ha comunicato di avere iniziato a basarsi sul dispositivo nel 2012, ma di vivere in modo indipendente e di viaggiare a livello internazionale. Ma quando gli è stato chiesto quanto sia difficile vivere con la perdita della lingua, ha digitato un voto piuttosto brutto: 70 per cento.