Iscriviti alla newsletter



Registrati alla newsletter (giornaliera o settimanale):
Ricevi aggiornamenti sulla malattia, gli eventi e le proposte dell'associazione. Il tuo indirizzo email è usato solo per gestire il servizio, non sarà mai ceduto ad altri.


Svelare la vita segreta dei prioni

Una nuova ricerca di David Westaway, PhD, della University of Alberta e Jiri Safar, MD, della School of Medicine alla Case Western Reserve University ha scoperto un meccanismo di controllo della qualità nelle cellule cerebrali che può aiutare a mantenere a bada per mesi o anni le malattie neurologiche mortali.


Pubblicati sul Journal of Clinical Investigation, i risultati,"rappresentano un importante passo avanti nella comprensione della vita segreta delle molecole prioniche nel cervello e possono darci un nuovo modo di trattare le malattie da prioni", ha detto Westaway, direttore del Centre for Prions and Protein Folding Diseases e Professore di Neurologia alla Facoltà di Medicina e Odontoiatria dell'Università di Alberta.


Le malattie da prioni portano a neurodegenerazioni incurabili come il morbo di Creutzfeldt-Jakob negli esseri umani, il morbo della mucca pazza (encefalopatia spongiforme bovina) e la malattia del deperimento cronico dei cervi e degli alci. Le malattie sono causate dalla conversione di proteine prioniche cellulare dalla forma normale a quella malata.


Per anni, gli scienziati sono stati confusi da due caratteristiche inspiegabili delle infezioni da prioni: periodi asintomatici enormemente differenti (che durano fino a cinque anni), e variazioni notevoli nell'accumulo delle proteine malate (quando i sintomi si presentano). Al contrario, i prioni in provetta si replicano rapidamente, e in pochi giorni raggiungono i livelli presenti nel cervello nella fase finale della malattia. "Il nostro studio ha indagato il meccanismo molecolare di questo puzzle intrigante", ha detto Safar, condirettore del National Prion Disease Pathology Surveillance Center e Professore Associato nel Dipartimento di Patologia e Neurologia alla School of Medicine della Case Western Reserve University.


Per sondare questi misteri, Westaway, Safar, i loro team e altri ricercatori che collaborano negli Stati Uniti, Italia e Paesi Bassi, hanno studiato una molecola chiamata «ombra della proteina prionica». "I cambiamenti drammatici in questa proteina ombra ci hanno portato ad espandere la nostra visione per includere la normale proteina prionica stessa", ha detto Westaway. "Questa è una molecola cruciale nelle cellule cerebrali, perché è scambiata per la materia prima per produrre le proteine ​​prioniche malate".


Produzione e degradazione della proteina prionica normale avevano avuto in precedenza poca attenzione, perché si assumeva che il suo percorso di produzione non variasse. "Il puzzle del lungo periodo asintomatico richiedeva di classificare i diversi tipi di molecole della proteina prionica. Il nostro laboratorio ha sviluppato nuove tecniche per districare queste sottili differenze di forma", ha detto Safar. I ricercatori hanno scoperto una marcata riduzione della quantità di proteina prionica normale in otto diversi tipi di malattie da prioni. Hanno visto con sorpresa che questo calo avviene mesi o anni prima che i modelli animali mostrino sintomi clinici rivelatori della malattia del cervello.


"Siamo convinti che le cellule sotto attacco dai prioni sono più intelligenti di quanto si pensava un tempo"
, ha detto Westaway. "Loro percepiscono non solo il plagio molecolare delle proteine malate, ma adottano anche una risposta protettiva semplice ed almeno parzialmente efficace: riducono al minimo la quantità di materie prime dal cantiere di produzione dei prioni". "Crediamo di poter prendere due piccioni con una fava, perché la proteina prionica normale è anche un recettore della tossicità. Aumentare questa risposta protettiva naturale può essere un percorso preferito per curare le infezioni da prioni", ha aggiunto Safar.


La scoperta della risposta protettiva naturale può spiegare anche il lungo periodo di latenza in altre malattie neurodegenerative più comuni. "La fase pre-clinica della malattia, prima che si evidenzino i sintomi, è il momento per mettere le cose a posto. Potremmo rallentare la malattia e portarla ad un blocco totale", ha detto Westaway. "Dal momento che alcuni scienziati ritengono che la proteina prionica normale sia un accessorio nella morte delle cellule cerebrali dell'Alzheimer, capire le rare, ma letali, malattie da prioni può suscitare nuove intuizioni sulle demenze umane".


Lo studio è stato finanziato dall'Alberta Prion Research Institute, da Alberta Innovates-Health Solutions, dalla Fondazione canadese per l'innovazione, dall'US National Institutes of Health e dai Centers for Disease Control and Prevention, dalla University Health Network e dal Charles S. Britton Fund.

 

 

 

 

 


FonteCase Western Reserve University, via Newswise.

Riferimenti:  Charles E. Mays, Chae Kim, Tracy Haldiman, Jacques van der Merwe, Agnes Lau, Jing Yang, Jennifer Grams, Michele A. Di Bari, Romolo Nonno, Glenn C. Telling, Qingzhong Kong, Jan Langeveld, Debbie McKenzie, David Westaway, Jiri G. Safar. Prion disease tempo determined by host-dependent substrate reduction. Journal of Clinical Investigation, 2014; DOI: 10.1172/JCI72241

Pubblicato in newswise.com (> English text) - Traduzione di Franco Pellizzari.

Copyright: Tutti i diritti di eventuali testi o marchi citati nell'articolo sono riservati ai rispettivi proprietari.

Liberatoria: Questo articolo non propone terapie o diete; per qualsiasi modifica della propria cura o regime alimentare si consiglia di rivolgersi a un medico o dietologo. Il contenuto non dipende da, nè impegna l'Associazione Alzheimer onlus di Riese Pio X. I siti terzi raggiungibili da eventuali links contenuti nell'articolo e/o dagli annunci pubblicitari sono completamente estranei all'Associazione, il loro accesso e uso è a discrezione dell'utente. Liberatoria completa qui.

Nota: L'articolo potrebbe riferire risultati di ricerche mediche, psicologiche, scientifiche o sportive che riflettono lo stato delle conoscenze raggiunte fino alla data della loro pubblicazione.

Sostieni l'Associazione; una donazione, anche minima, ci aiuterà ad assistere malati e famiglie e continuare ad informarti. Clicca qui a destra:

 


 

 

Notizie da non perdere

È lo scopo o il piacere la chiave della felicità mentre invecchiamo?

19.11.2021 | Esperienze & Opinioni

I benefici di avere un senso di scopo nella vita sono davvero incredibili. Le persone co...

Sempre più giovani con Alzheimer e demenza: colpa delle tossine ambientali, me…

6.05.2020 | Denuncia & advocacy

È abbastanza straziante quando le persone anziane sviluppano condizioni di perdita di me...

Meccanismo neuroprotettivo alterato dai geni di rischio dell'Alzheimer

11.01.2022 | Ricerche

Il cervello ha un meccanismo naturale di protezione contro il morbo di Alzheimer (MA), e...

L'Alzheimer inizia all'interno delle cellule nervose?

25.08.2021 | Ricerche

Uno studio sperimentale eseguito alla Lund University in Svezia ha rivelato che la prote...

Con l'età cala drasticamente la capacità del cervello di eliminare le pro…

31.07.2015 | Ricerche

Il fattore di rischio più grande per l'Alzheimer è l'avanzare degli anni. Dopo i 65, il rischio r...

I dieci psicobiotici di cui hai bisogno per un cervello felice

9.09.2019 | Esperienze & Opinioni

Psicobiotici? Cosa sono gli psicobiotici?? Bene, cosa penseresti se io dicessi che la tu...

Marito riferisce un miglioramento 'miracoloso' della moglie con Alzh…

28.09.2018 | Annunci & info

Una donna di Waikato (Nuova Zelanda) potrebbe essere la prima persona al mondo a miglior...

Goccioline liquide dense come computer cellulari: nuova teoria sulla causa del…

22.09.2022 | Ricerche

Un campo emergente è capire come gruppi di molecole si condensano insieme all'interno de...

Età degli organi biologici prevede il rischio di malattia con decenni di antic…

11.03.2025 | Ricerche

I nostri organi invecchiano a ritmi diversi e un esame del sangue che determina quanto ciascuno è...

Nuovo metodo di selezione farmaci spiega perché quelli di Alzheimer falliscono…

31.01.2022 | Ricerche

Analizzando i meccanismi di malattia nei neuroni umani, dei ricercatori dell'Università del...

Aumentano le evidenze di origini alternative delle placche di Alzheimer

13.06.2022 | Ricerche

I risultati di uno studio potrebbero spiegare perché i farmaci progettati per rimuovere i depositi d...

Interleuchina3: la molecola di segnalazione che può prevenire l'Alzheimer…

20.07.2021 | Ricerche

Una nuova ricerca su esseri umani e topi ha identificato una particolare molecola di seg...

Effetti della carenza di colina sulla salute neurologica e dell'intero si…

23.01.2023 | Ricerche

Assorbire colina a sufficienza dall'alimentazione è cruciale per proteggere il corpo e il cervello d...

Relazioni personali ricche migliorano il funzionamento del cervello

22.06.2020 | Ricerche

Come interagiscono gli individui, come si percepiscono uno con l'altro, e i pensieri e i...

Ricercatori del MIT recuperano con la luce i ricordi 'persi'

29.05.2015 | Ricerche

I ricordi che sono stati "persi" a causa di un'amnesia possono essere richiamati attivando le cel...

Nessuna cura per l'Alzheimer nel corso della mia vita

26.04.2019 | Esperienze & Opinioni

La Biogen ha annunciato di recente che sta abbandonando l'aducanumab, il suo farmaco in ...

Cosa accade nel cervello che invecchia

11.03.2020 | Esperienze & Opinioni

Il deterioramento del cervello si insinua sulla maggior parte di noi. Il primo indizio p...

Flusso del fluido cerebrale può essere manipolato dalla stimolazione sensorial…

11.04.2023 | Ricerche

Ricercatori della Boston University, negli Stati Uniti, riferiscono che il flusso di liq...

Perché le cadute sono così comuni nell'Alzheimer e nelle altre demenze?

4.09.2020 | Esperienze & Opinioni

Le cadute hanno cause mediche o ambientali

Una volta che si considerano tutte le divers...

I ricordi perduti potrebbero essere ripristinati: speranza per l'Alzheime…

21.12.2014 | Ricerche

Una nuova ricerca effettuata alla University of California di ...

Logo AARAssociazione Alzheimer OdV
Via Schiavonesca 13
31039 Riese Pio X° (TV)

Seguici su

 
enfrdeites

We use cookies

Utilizziamo i cookie sul nostro sito Web. Alcuni di essi sono essenziali per il funzionamento del sito, mentre altri ci aiutano a migliorare questo sito e l'esperienza dell'utente (cookie di tracciamento). Puoi decidere tu stesso se consentire o meno i cookie. Ti preghiamo di notare che se li rifiuti, potresti non essere in grado di utilizzare tutte le funzionalità del sito.