Ricerche

Foto: David Bell via pexels 798365391 19237497

Quando le persone sentono la parola demenza, spesso pensano a qualcuno che ha problemi di memoria. Sebbene la memoria sia spesso compromessa nella demenza, non è sempre così. Esistono molti tipi diversi di demenza e ciascuno può produrre un’ampia gamma di sintomi. Un caso di studio recente ha persino descritto un uomo di 68 anni affetto da una rara forma di demenza che gli ha fatto sviluppare un'attrazione per un tipo di rumore molto specifico.

Poiché questo tipo di demenza è stato riconosciuto solo di recente dagli esperti medici, questa scoperta suggerisce che i cambiamenti nelle preferenze per i suoni potrebbero essere una caratteristica chiave della sindrome. Demenza è un termine generico che descrive problemi cognitivi (del pensiero) sufficientemente gravi da influenzare la vita di tutti i giorni. Esistono molti tipi di demenza, come il morbo di Alzheimer (MA), che è la forma più comune, caratterizzato da perdita di memoria e altri cambiamenti cognitivi.

Un altro sottotipo è la demenza frontotemporale, che tende a colpire le persone prima dei 65 anni. Come suggerisce il nome, la demenza frontotemporale colpisce le regioni cerebrali nei lobi frontali e temporali, che si trovano dietro la fronte e sopra le orecchie. Queste aree del cervello sono coinvolte in una vasta gamma di funzioni, che includono personalità, comportamento, risoluzione dei problemi, pianificazione, linguaggio, elaborazione e comprensione dei suoni. Questa forma di demenza colpisce principalmente il comportamento o le capacità linguistiche.

Esistono tre varianti principali della demenza frontotemporale, ciascuna delle quali presenta sintomi diversi: la variante comportamentale (che danneggia il comportamento e la personalità), la variante non fluente (che colpisce la produzione del linguaggio) e la variante semantica (che colpisce la conoscenza e la comprensione del discorso). Ma alcuni ricercatori ritengono che esista anche una quarta variante. Le prove di questa quarta variante sono state descritte nel caso di studio a cui ho contribuito.

Un uomo di 68 anni, che abbiamo chiamato 'CP', ha sviluppato un amore insolito per i rumori dei motori Spitfire. La moglie di CP notò per la prima volta questo strano comportamento circa due anni prima che gli fosse diagnosticata la demenza. CP viveva vicino a un aeroporto e gli aerei veterani sorvolavano spesso la sua casa. Lasciava qualunque cosa stesse facendo e correva fuori, salutando gli aerei e piangendo di gioia ogni volta che li sentiva. Non aveva mai reagito così prima dell'inizio della sua condizione.

Il suo amore per i rumori dei motori era molto specifico per questo tipo di aereo. Non reagiva allo stesso modo al rumore degli altri aerei, né mostrava un interesse generale per aerei o veicoli. Trovava irritanti anche il canto degli uccelli e le persone con voci acute. Divenne anche molto esigente riguardo alla musica, detestando le cover e preferendo gli originali. Alcuni anni prima che iniziasse il suo improvviso amore per i rumori dello Spitfire, CP divenne lunatico e irascibile. Divenne sempre più freddo e apatico verso gli altri e gli mancava il controllo degli impulsi e la consapevolezza di un comportamento socialmente accettabile.

Ad esempio, era indifferente di fronte a un lutto in famiglia e interrompeva spesso gli altri mentre parlavano, cose che non caceva mai prima della malattia. Ha anche perso la comprensione dell'umorismo, ha sviluppato un debole per i dolci e si è fissato nel giocare a scacchi e nel fare ricerche di parole. A volte non riusciva a riconoscere i volti dei conoscenti ma non aveva problemi a riconoscere le voci delle persone al telefono. CP non ha mostrato alcun problema nel ricordare eventi precedenti o il linguaggio.

Circa cinque anni dopo la comparsa dei sintomi, a CP è stata diagnosticata una variante comportamentale di demenza frontotemporale. Ma crediamo che CP avesse una quarta variante più recente, a volte chiamata “variante temporale destra”. A questa variante è stato dato il nome perché la maggior parte della perdita di tessuto si verifica nel lobo temporale destro del cervello. Questa area del cervello è coinvolta principalmente nella comprensione dei concetti e nel ricavare significato dalle informazioni non verbali, come i segnali sociali.

Le scansioni del cervello di CP hanno mostrato che mancavano ampie porzioni di questa regione. La variante temporale destra della demenza frontotemporale sembra causare anche un mix di sintomi tipicamente osservati sia nella variante comportamentale che in quella semantica. Tuttavia, all’interno della comunità di ricerca c’è ancora un dibattito su come definirla.

Imparare sulla demenza

C’è molto che si può imparare da CP. Innanzitutto, la sua storia aiuta a diffondere la consapevolezza della demenza frontotemporale. La mancanza di consapevolezza su questa malattia è un problema importante, anche tra i medici, poiché viene comunemente diagnosticata erroneamente come altre malattie psichiatriche o come MA. La storia di CP aiuta anche a chiarire la variante temporale destra della demenza frontotemporale. I suoi sintomi suggeriscono che lo sviluppo di nuove fissazioni potrebbe essere una caratteristica distintiva della sindrome.

Il caso di CP è anche un esempio di come la demenza possa causare cambiamenti nel modo in cui le persone elaborano i suoni. Il legame tra deficit uditivo e demenza è già ben stabilito, tuttavia, la natura di questa relazione non è chiara. Anche se è stato ampiamente affermato dai media che la perdita dell’udito causa la demenza, potrebbe anche essere il contrario, cioè che la demenza causa cambiamenti dell’udito. La storia di CP ne è la prova, poiché il suo amore anomalo per rumori specifici si è manifestato solo dopo l’insorgenza della malattia.

Anche la ricerca sul MA supporta l’idea che la demenza causi cambiamenti dell’udito. Ad esempio, i disturbi nell’analisi della scena uditiva – la capacità di separare i suoni sovrapposti, come ascoltare un oratore in mezzo al rumore di fondo – sono emersi come un sintomo comune. La storia di CP dimostra anche come la demenza possa cambiare ciò che le persone trovano piacevole, così come le loro emozioni. Ossessioni, avversioni e cambiamenti nelle preferenze (come amare o odiare improvvisamente determinati cibi, musica o colori) sono stati ampiamente segnalati nella demenza frontotemporale.

Ho avuto il piacere di incontrare CP e sua moglie e di conoscere in prima persona il loro percorso verso la demenza. La storia di CP illustra quanto sia importante riconoscere la varietà dei sintomi della demenza. Ciò a sua volta contribuirà a portare a una diagnosi precoce e allo sviluppo di interventi su misura.

Il rumore degli Spitfire: