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Prioni alla base delle diverse malattie dell'invecchiamento

Due ricercatori leader in neurologia hanno proposto una teoria che potrebbe unificare il pensiero degli scienziati su diverse malattie neurodegenerative, e suggerire strategie terapeutiche per combatterle.


La teoria e le spiegazioni sono descritte nell'edizione del 5 Settembre 2013 di Nature: Mathias Jucker e Lary Walker delineano il concetto emergente che molte delle malattie cerebrali associate all'invecchiamento, come l'Alzheimer e il Parkinson, sono causate da proteine specifiche che si ripiegano in modo errato (=misfolding) e si aggregano in semi nocivi.


Questi semi si comportano proprio come gli agenti patogeni chiamati prioni, che causano la malattia della mucca pazza, la malattia del dimagrimento cronico nei cervi, la scrapie nelle pecore, e la malattia di Creutzfeldt-Jakob nell'uomo.


Walker è professore di ricerca al Yerkes National Primate Research Center della Emory University; Jucker è a capo del Dipartimento di Neurologia Cellulare dell'Hertie Institute for Clinical Brain Research all'Università di Tubinga e del German Center for Neurodegenerative Diseases.


A differenza delle malattie da prioni, che possono essere contagiose, l'Alzheimer, il Parkinson e altre malattie neurodegenerative non sono trasmesse da persona a persona in circostanze normali. Una volta che tutte queste malattie prendono piede nel cervello, tuttavia, è sempre più evidente che i grumi di proteine mal ripiegate si spargono in tutto il sistema nervoso e ne disturbano la funzionalità.


Gli autori sono stati i primi a dimostrare che una proteina che è coinvolta nella malattia di Alzheimer, chiamata amiloide-beta, forma semi di tipo prionico che stimolano l'aggregazione di altre molecole di amiloide-beta in placche senili e nei vasi sanguigni del cervello. Da quel momento, un numero crescente di laboratori di tutto il mondo ha scoperto che anche le proteine legate ad altre patologie neurodegenerative condividono le caratteristiche fondamentali dei prioni.


Le malattie neurodegenerative legate all'età rimangono ostinatamente resistenti alla scoperta di trattamenti efficaci. Jucker e Walker propongono che il concetto di semina delle proteine patogene non solo potrebbe concentrare le strategie di ricerca per queste malattie apparentemente non correlate, ma suggerisce anche che in futuro gli approcci terapeutici volti a contrastare i semi di tipo prionico nelle prime fasi del processo di malattia potrebbero ritardare o addirittura prevenire le malattie.

 

 

 

 

 


Fonte: Emory Health Sciences.

Riferimento: Mathias Jucker, Lary C. Walker. Self-propagation of pathogenic protein aggregates in neurodegenerative diseases. Nature, 2013; 501 (7465): 45 DOI: 10.1038/nature12481

Pubblicato in Science Daily (> English version) - Traduzione di Franco Pellizzari.

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