Esperienze e opinioni

Il dott. Alois Alzheimer (sinistra) e Auguste Deter, la paziente del primo caso documentato di Alzheimer (Fonte: Wikimedia Commons)

Auguste Deter nacque 175 anni fa il 16 maggio 1850. La storia della sua vita non è molto nota, invece dovrebbe esserlo. Attraverso la sua sofferenza e dignità, la Deter mette un volto umano così necessario sulla tragedia del morbo di Alzheimer (MA o AD, Alzheimer's Disease in inglese), uno dei più importanti problemi medici che attualmente ha di fronte l'umanità. Auguste Deter ci ricorda che il MA è una malattia di persone, non di proteine.

Spesso, gli scienziati riducono il MA a un disturbo di cellule cerebrali ristrette o proteine ​​mal ripiegate. Tuttavia, è molto di più. È una malattia che compromette i processi di pensiero e i ricordi personali: l'essenza stessa di ciò che rende ognuno di noi un individuo capace di sperare, sognare, amare ed essere amato. Il MA è una malattia molto umana e una lotta molto umana per gli individui, le loro famiglie e la società nel suo insieme. La Deter è un promemoria cruciale degli aspetti umani di questa malattia devastante.

"Mi sono persa"

Sebbene la demenza fosse conosciuta da secoli, la Deter è stata la prima persona con diagnosi ufficiale del tipo di demenza ora conosciuta come MA. Nata Auguste Hochmann in una famiglia della classe operaia, le difficoltà finanziarie imposte dalla morte precoce di suo padre l'hanno costretta a lavorare a tempo pieno come sarta fin dall'età di 14 anni. Ha continuato questo lavoro fino a quando non ha sposato Karl Deter, un impiegato delle ferrovie. La coppia si è trasferita a Francoforte, in Germania, dove ha vissuto come una famiglia felice e armoniosa con la figlia, Thekla.

Nella primavera del 1901, questa donna di 51 anni amorevole e premurosa, iniziò tragicamente a non essere in grado di svolgere attività domestiche di routine. In poco tempo, a causa della sua progressiva perdita di memoria e del danno intellettuale, non è più stata in grado di funzionare da sola. È stata ricoverata nell'ospedale psichiatrico di Francoforte sotto la cura del dott. Alois Alzheimer.

Alzheimer le fece molte domande a cui a volte rispondeva mestamente "ich habe mich verloren" ("mi sono persa"). Purtroppo, il suo implacabile declino cognitivo è continuato. Il 12 luglio 1905, Alzheimer registrò che il deterioramento della Deter era progredito al punto da restare sdraiata sul fianco in una pozza di urina, ginocchia raccolte in alto, incapace di comunicare. Morì l'8 aprile 1906 per polmonite e piaghe da decubito infette.

Caratteristiche definitive

Durante la successiva autopsia, il dott. Alzheimer ha identificato non solo il marcato restringimento cerebrale di Deter, ma anche i ciuffi localizzati ('placche') di una sostanza depositata sconosciuta, nonché fasci densi di fibre aggrovigliate in quelle che un tempo erano cellule cerebrali sane.

Queste ultime due osservazioni - che ora riconosciamo come placche amiloidi e grovigli tau - sono diventate le caratteristiche diagnostiche che definiscono la patologia del MA. Nel 1907, Alzheimer ha pubblicato uno studio in cui descriveva il cervello di Deter e il suo "nuovo" tipo di demenza.

Sfortunatamente, il dott. Alzheimer non è stato in grado di dedicare una lunga carriera a una comprensione più completa di questa malattia. Ha contratto la febbre reumatica nel 1912, morendo per le sue complicanze tre anni dopo all'età di 51 anni. Tuttavia, il caso della Deter è stato sufficiente per stabilire la sua eredità come scopritore del MA.

Come psichiatra e patologo indagatore, Alzheimer era interessato alla medicina e alla scienza, non alla fama. Non stava cercando di dare il suo nome a una malattia. Nel 1910, il superiore di Alzheimer, il famoso psichiatra tedesco Emil Kraepelin, scrisse un influente manuale di psichiatria, un libro di testo in cui chiamò questo tipo di demenza da poco identificato "Morbo di Alzheimer". In tal modo, il libro di testo di Kraepelin alla fine ha trasformato il nome di Alzheimer in una parola di casa.

Nel frattempo, a Praga

Ma il MA merita davvero di essere chiamato morbo di Alzheimer? Ci sono altre persone che possono rivendicare contributi alla scoperta della malattia. Nel 1907, lo stesso anno in cui Alzheimer pubblicò la sua descrizione del singolo caso di Deter, uno psichiatra ceco di nome Oskar Fischer pubblicò indipendentemente un'analisi strutturale approfondita delle placche nel cervello di 12 persone con demenza. Tra il 1910-1912, ha continuato ad analizzare placche e cambiamenti cerebrali patologici in altri 58 casi di demenza.

Verosimilmente, Fischer ha dato contributi più importanti di Alzheimer alla descrizione completa della malattia. Eppure si chiama malattia di Alzheimer, non di Fischer. Ci sono molte ragioni per questo. Fischer era ebreo e soggetto all'antisemitismo. Non era in un'università tedesca di spicco e non aveva un potente alleato come Emil Kraepelin a promuovere la sua carriera. E la scienza è, dopo tutto, un'attività molto umana. Sfortunatamente, Fischer in seguito rimase intrappolato nella Praga occupata sotto l'oppressione del dominio autoritario nazista. Fu arrestato nel 1941 e morì nella famigerata prigione della Gestapo 'Piccola Fortezza' (Terezin / Rep. Ceca) il 28 febbraio 1942.

Sembrava che i contributi fondamentali di Fischer alla nostra comprensione della demenza fossero persi. Per fortuna nel 2008, Michel Goedert dell'Università di Cambridge ha riscoperto i contributi significativi di Fischer conservati negli archivi della Charles University di Praga. Ciò ha riportato Fischer alla sua legittima posizione come uno degli scopritori del MA e solleva retrospettivamente domande sull'attribuzione della denominazione corretta della malattia.

Tuttavia, quando si considera la denominazione del MA (AD, Alzheimer's Disease in inglese), non dobbiamo dimenticare il paziente n. 1: Auguste Deter. È interessante notare che le sue iniziali sono AD. Quindi, AD dovrebbe significare Auguste Deter piuttosto che Alzheimer's Disease? La controversia Alzheimer-Fischer si può risolvere semplicemente riassegnando l'abbreviazione della malattia ad Auguste Deter? La malattia dovrebbe prendere il nome dal suo "primo paziente", piuttosto che dai medici che l'hanno scoperta?

La medicina ha una propensione a dare a segni, sintomi e malattie il nome dei medici che li hanno descritti per la prima volta. In genere tendiamo a non dare il nome della persona afflitta. Forse questo viene fatto per preservare la riservatezza dei pazienti ... forse no.

Ma il MA / AD è una malattia come nessun altra. È molto personale. Colpisce i ricordi, i pensieri e le emozioni che ci definiscono come esseri umani. Non dobbiamo mai dimenticare che il MA è una malattia di persone e famiglie, non solo di proteine ​​e fibrille. Deter tragicamente ma coraggiosamente incarna il crepacuore umano di questa terribile malattia. Il contributo della Deter allo studio caso-singolo del 1907 di Alzheimer è stato immenso: la vita, la malattia e la morte di Deter sono la storia del MA / AD. La Deter dovrebbe essere ricordata. Era ed è la sua malattia.