I soggetti con malattia cutanea autoimmune pemfigoide bolloso sembrano avere più probabilità di ottenere una diagnosi di malattia neurologica, come demenza e malattie cerebrovascolari, secondo un rapporto pubblicato nel numero di novembre di Archives of Dermatology, una delle riviste di JAMA/Archives.
"Il Pemfigoide bolloso è una malattia debilitante cutanea autoimmune, caratterizzata da grandi e tese vesciche sulla pelle degli anziani," scrivono gli autori come informazione di partenza nell'articolo.
La malattia colpisce circa il 43 persone per milione ogni anno nel Regno Unito e da 7 a 13 per milione in altre parti d'Europa. "Negli ultimi due decenni, varie malattie neurologiche sono state associate al pemfigoide bolloso, comprese le malattie cerebrovascolari, demenza, sclerosi multipla, epilessia, morbo di Parkinson, la sindrome di Shy-Drager e la sclerosi laterale amiotrofica".
Kathy Taghipour, MD, MRCP, dell'Oxford Radcliffe Hospitals, Oxford, Inghilterra e colleghi, hanno valutato 90 pazienti consecutivi con pemfigoide bolloso e 141 persone di controllo senza la malattia. La loro storia medica è stata esaminata per scoprire l'eventuale presenza di malattia neurologica, con diagnosi confermata da un medico ospedaliero, risultati di imaging positive o notevole disabilità funzionale a causa di problemi psichici.
Tra i pazienti con pemfigoide bolloso, 42 (46 per cento) hanno avuto almeno una malattia neurologica, a fronte di 16 nei controlli (11 per cento). Quattro malattie neurologiche gravi sono state osservate in questi pazienti: malattie cerebrovascolari, demenza, morbo di Parkinson e epilessia. Tuttavia, solo il tasso di malattie cerebrovascolari e demenza erano significativamente maggiore tra i pazienti rispetto ai controlli. Dei 36 pazienti con informazioni precise circa la tempistica della loro diagnosi, il pemfigoide bolloso è stato diagnosticato dopo le malattie neurologiche, nella maggior parte (26 su 36 o 72 per cento), con una tempo mediano (punto medio) di 5,5 anni tra le diagnosi.
"I sintomi neurologici possono spesso essere sottili, e l'insorgenza della malattia può essere insidiosa, con conseguente ritardo diagnostico", scrivono gli autori. "E' probabile quindi che l'intervallo tra le malattie neurologiche e il pemfigoide bolloso sia più lunga di quanto stimato, e si è tentati di ipotizzare che alcune condizioni neurologiche possano predisporre al pemfigoide bolloso. L'associazione potrebbe essere spiegata da un reattività immunologica incrociata tra la pelle e il cervello, in cui disturbi neurologici innescano una risposta immunitaria che colpisce la pelle", osservano gli autori.
"Il rapporto tra il pemfigoide bolloso e le malattie neurologiche è stata oggetto di numerosi casi clinici, ma i dati epidemiologici sono scarsi, e questo sottogruppo di pazienti con pemfigoide bolloso non sono stati ulteriormente caratterizzati," concludono. "Abbiamo dimostrato che esiste una significativa associazione tra il pemfigoide bolloso e i disturbi neurologici, in particolare la malattia cerebrovascolare e la demenza, e che la malattia neurologica può essere un fattore predisponente per il pemfigoide bolloso. Il meccanismo con cui la malattia neurologica può innescare il pemfigoide bolloso rimane oscura e richiede ulteriori indagini".
Fonte: Materiale fornito da JAMA and Archives Journals.
Riferimenti: Kathy Taghipour; Ching-Chi Chi; Angela Vincent; Richard W. Groves; Vanessa Venning; Fenella Wojnarowska. The Association of Bullous Pemphigoid With Cerebrovascular Disease and Dementia: A Case-Control Study. Archives of Dermatology, 2010; 146 (11): 1251-1254 DOI: 10.1001/archdermatol.2010.322
Pubblicato su ScienceDaily il 11 febbraio 2011
Traduzione di Traduzione di Franco Pellizzari.
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