Ci sono cinque diverse malattie che attaccano le aree linguistiche nell'emisfero sinistro del cervello, causando il deterioramento lento e progressivo chiamato 'afasia primaria progressiva' (PPA), secondo un nuovo studio della Northwestern University.

"Abbiamo scoperto che ognuna di queste malattie colpisce una parte diversa della rete del linguaggio", ha detto il primo autore dott. Marsel Mesulam, direttore del Center for Cognitive Neurology and Alzheimer’s Disease della Northwestern. "In alcuni casi, la malattia colpisce l'area responsabile della grammatica, in altri l'area responsabile della comprensione delle parole. Ogni malattia progredisce ad un tasso diverso e ha implicazioni diverse per l'intervento".

Questo studio si basa sulla serie più ampia mai assemblata di autopsie PPA (118 casi) ed è pubblicato dal 20 aprile su Brain.

"I pazienti erano stati seguiti per più di 25 anni, quindi questo è lo studio più ampio eseguito finora sull'aspettativa di vita, il tipo di perdita del linguaggio e la relazione tra la malattia e i dettagli del deterioramento del linguaggio", ha dichiarato Mesulam, che è anche responsabile della neurologia comportamentale alla Northwestern.

I pazienti con PPA sono stati iscritti in modo prospettico in uno studio longitudinale che includeva test linguistici e scansione della struttura e della funzione cerebrale. Lo studio prevedeva il consenso alla donazione del cervello alla morte.

Mesulam ha detto che si stima che 100.000 persone abbiano la PPA, i cui sintomi iniziali possono essere sottili e talvolta attribuiti a problemi di ansia o della gola. Anche degli specialisti potrebbero non riuscire a fare una diagnosi in modo tempestivo. Nel 40% dei casi di PPA, la malattia sottostante è una forma molto insolita di morbo di Alzheimer (MA); insolita perché compromette il linguaggio piuttosto che la memoria, e perché può iniziare molto prima dei 65 anni.

Nel 60% dei casi, le malattie che causano il PPA appartengono a un gruppo di condizioni completamente diverse chiamate 'degenerazione lobare frontotemporale' (FTLD). Sebbene la maggior parte delle persone non ne abbiano mai sentito parlare, le degenerazioni lobari frontotemporali sono responsabili di circa il 50% di tutte le demenze che iniziano prima dei 65 anni.

La diagnosi accurata può ora essere raggiunta con nuove scansioni e con metodi biochimici. Una volta diagnosticata la malattia sottostante, ci sono molti approcci diversi a livello di malattia (farmaci) e a livello sintomatico.

"Il trucco è approcciare la PPA da entrambi i livelli contemporaneamente", ha detto Mesulam.

Se la causa è il MA, un paziente può essere trattato con farmaci e canalizzato in studi clinici. A livello dei sintomi, un individuo che ha difficoltà con la grammatica e a trovare le parole può ricevere la logopedia mirata. Le persone con [mancata] comprensione delle parole riceveranno un diverso tipo di logopedia o, forse, la stimolazione magnetica transcranica, che sembra funzionare meglio per questo particolare deficit. L'ansia che circonda la ricerca della parola può essere trattata con ansiolitici e con la terapia comportamentale.

Il prossimo passo della ricerca è migliorare la precisione della diagnosi attraverso nuovi biomarcatori per capire se la PPA del paziente è causata dal MA o dalla FTLD. Gli scienziati della Northeastern vogliono anche trovare trattamenti farmacologici adatti a ciascuna malattia sottostante la PPA e individualizzare gli interventi. Un altro obiettivo è progettare interventi sintomatici non farmacologici in base alla natura del deterioramento del linguaggio.