L'afasia primaria progressiva (APP) è un disturbo frontotemporale contrassegnato da perdite progressive nell'abilità linguistica, che include parlare, comprendere, leggere e scrivere. La parola 'afasia' è un termine generale che si riferisce a un deficit nelle funzioni linguistiche.
L'APP è una sindrome neurologica causata dal restringimento dei lobi frontali, temporali o parietali nel cervello, principalmente sul lato sinistro, e influisce su ogni individuo in modo diverso. Non è il morbo di Alzheimer (MA).
La causa più comune della demenza è il MA, un disturbo cerebrale cronicamente progressivo che compromette memoria, intelletto e comportamento. Le attività quotidiane diventano compromesse.
Quelli con APP hanno difficoltà a trovare parole, hanno modelli di discorso anomali e difficoltà importanti di pronuncia. La capacità di scrivere può essere meno compromessa di quella di parlare. Alcuni con APP sviluppano l'agrammatismo: usano le parole in ordine improprio, sbagliano la desinenza delle parole, le preposizioni, i pronomi, le congiunzioni e i tempi delle parole.
I problemi di linguaggio possono essere gli unici sintomi dell'APP, e possono durare un decennio o più. Sebbene possano emergere altre compromissioni cognitive, i deficit linguistici rimangono una caratteristica primaria in tutta la malattia e progrediscono più rapidamente rispetto ai deficit in altre aree.
Al contrario del MA, in cui le persone più colpite perdono le capacità creative o il loro interesse per esse, molte con APP tendono a mantenere e persino a intensificare il loro coinvolgimento e la creatività in vari hobby come la pittura, il giardinaggio o la carpenteria.
L'APP è più comune negli adulti sotto i 65 anni, anche se chiunque può svilupparla. Le abilità mentali e la memoria diventano compromesse e alcuni iniziano ad avere ulteriori condizioni neurologiche.
Con il peggioramento dell'APP, la persona avrà alla fine bisogno di assistenza nelle attività della vita quotidiana e nella cura di sé stessi giorno dopo giorno. Circa il 50% delle persone con APP alla fine svilupperà problemi cognitivi o comportamentali coerenti con una sindrome di demenza più invasiva, come il MA o la demenza frontotemporale, in media dopo cinque anni.
Tuttavia, in alcuni casi, l'afasia può rimanere relativamente isolata o addirittura essere la sola condizione per un tempo che può arrivare a 15 anni. In generale, più a lungo l'afasia resta un sintomo isolato, meno è probabile che si sviluppino altri segni di demenza.
Circa la metà degli individui con APP ha una storia familiare di demenza, indicando l'esistenza di una componente genetica.
Una volta diagnosticata l'APP, l'obiettivo principale del trattamento è migliorare la capacità di comunicare con interventi e terapie vocali che possono aiutare il paziente ad avere una buona qualità di vita.
Non ci sono farmaci specifici per questo disturbo. Tuttavia, a causa della probabilità dal 30% al 40% di sviluppare il MA, i medici possono prescrivere farmaci familiari nel MA, come Aricept, Namenda o Exelon, anche se nessuno di questi farmaci ha dimostrato di migliorare l'APP.
Visto che ansia o depressione si manifestano più tardi nel disturbo, possono essere prescritti farmaci specifici per gestire tali sintomi.
Fonte: Dana Territo in The Advocate (> English) - Traduzione di Franco Pellizzari.
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