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Demenza frontotemporale collegata a carenza di progranulina

Demenza frontotemporale collegata a carenza di progranulinaLa progranulina (in rosso) ha diversi ruoli a supporto del corpo neuronale, dell'assone e delle sinapsi. (Fonte: [url=http://www.bio-connect.com/progranulin-marker-of-neuroinflammation/cnt/page/5086]bio-connect[/url])In un recente studio sulla genetica molecolare umana, i ricercatori del VIB e della KU Leuven guidati dal prof. Philip Van Damme, hanno rivelato una nuova funzione della progranulina nei lisosomi: agisce come chaperone [cicerone, guida] della proteasi lisosomiale «catepsina D».


I risultati sono stati ottenuti in collaborazione con il Prof. Paul Saftig dell'Università di Kiel.


Il Prof. Philip Van Damme (VIB-KU Leuven / Ospedale Universitario di Leuven) ha detto: "I nostri risultati suggeriscono che la disfunzione degli enzimi lisosomiali come la catepsina D può contribuire alla disfunzione neuronale causata dalla carenza di progranulina in malattie come la demenza frontotemporale. Queste sono nuove importanti intuizioni nella ricerca di soluzioni".

 

Demenza frontotemporale

La demenza frontotemporale (FTD) è la seconda demenza a insorgenza precoce per diffusione, dopo l'Alzheimer, ed è caratterizzata da perdita neuronale nei lobi frontali e temporali anteriori. In genere colpisce le persone dai 45 ai 65 anni, portando a gravi cambiamenti nel comportamento o a problemi del linguaggio.


I cambiamenti comportamentali includono, tra gli altri, apatia e disinibizione, che finiscono per impedire al paziente di avere una interazione sociale normale. I pazienti possono inoltre esibire diversi problemi del linguaggio che portano alla demenza semantica o all'afasia primaria progressiva. Attualmente, non è disponibile alcun trattamento per questa malattia, e la prognosi dei pazienti FTD è di 6-8 anni dopo l'insorgenza dei sintomi.


In quasi la metà dei pazienti la malattia è ereditata. Una delle cause più frequenti è nelle mutazioni nel gene che codifica la progranulina, che provocano una perdita del 50% della proteina funzionale progranulina. Gli sforzi per modellare la malattia umana nei topi sono stati deludenti, poiché la completa eliminazione della progranulina porta ad un fenotipo lieve senza neurodegenerazione.

 

La progranulina funge da fattore neurotrofico in vivo

Studi precedenti avevano dimostrato che la progranulina può stimolare la sopravvivenza neuronale e la crescita dei neuriti in coltura. Queste scoperte hanno portato all'ipotesi che la neurodegenerazione nei pazienti FTD possa verificarsi a causa di un supporto trofico ridotto ai neuroni.


Per studiare in modo più dettagliato gli effetti neurotrofici della progranulina i ricercatori hanno usato un paradigma in vivo del danno da schiacciamento del nervo del viso.


Il recupero da tale lesione era ritardato dall'assenza di progranulina, mentre la reintroduzione della progranulina umana in questi topi è riuscita a recuperare completamente questo deficit, indicando così che la rigenerazione dell'assone dopo le lesioni nervose dipende in modo specifico dalla presenza di progranulina.


Usando topi senza progranulina specifica dei neuroni e con microglia appena generata, è stato dimostrato che l'espressione basale di progranulina è principalmente neuronale e che solo la delezione della progranulina neuronale guida il deficit di crescita assonica.

[...]

 

 

 


Fonte: VIB-KU Leuven (> English text) - Traduzione di Franco Pellizzari.

Riferimenti: Sander Beel, Matthieu Moisse, Markus Damme, Louis De Muynck, Wim Robberecht, Ludo Van Den Bosch, Paul Saftig, and Philip Van Damme. Progranulin functions as a cathepsin D chaperone to stimulate axonal outgrowth in vivo. Human Molecular Genetics. Published online April 26 2017 doi:10.1093/hmg/ddx162

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