Associazione Alzheimer ONLUS

NewsletterLogo
Con l'iscrizione alla newsletter ricevi aggiornamenti giornalieri o settimanali sulla malattia, gli eventi e le proposte dell'associazione. Il tuo indirizzo email è usato solo per gestire il servizio, non sarà mai ceduto ad altri.

    Iscriviti   


captcha 

Ricerche

Demenza frontotemporale collegata a carenza di progranulina

Demenza frontotemporale collegata a carenza di progranulinaLa progranulina (in rosso) ha diversi ruoli a supporto del corpo neuronale, dell'assone e delle sinapsi. (Fonte: bio-connect)In un recente studio sulla genetica molecolare umana, i ricercatori del VIB e della KU Leuven guidati dal prof. Philip Van Damme, hanno rivelato una nuova funzione della progranulina nei lisosomi: agisce come chaperone [cicerone, guida] della proteasi lisosomiale «catepsina D».


I risultati sono stati ottenuti in collaborazione con il Prof. Paul Saftig dell'Università di Kiel.


Il Prof. Philip Van Damme (VIB-KU Leuven / Ospedale Universitario di Leuven) ha detto: "I nostri risultati suggeriscono che la disfunzione degli enzimi lisosomiali come la catepsina D può contribuire alla disfunzione neuronale causata dalla carenza di progranulina in malattie come la demenza frontotemporale. Queste sono nuove importanti intuizioni nella ricerca di soluzioni".

 

Demenza frontotemporale

La demenza frontotemporale (FTD) è la seconda demenza a insorgenza precoce per diffusione, dopo l'Alzheimer, ed è caratterizzata da perdita neuronale nei lobi frontali e temporali anteriori. In genere colpisce le persone dai 45 ai 65 anni, portando a gravi cambiamenti nel comportamento o a problemi del linguaggio.


I cambiamenti comportamentali includono, tra gli altri, apatia e disinibizione, che finiscono per impedire al paziente di avere una interazione sociale normale. I pazienti possono inoltre esibire diversi problemi del linguaggio che portano alla demenza semantica o all'afasia primaria progressiva. Attualmente, non è disponibile alcun trattamento per questa malattia, e la prognosi dei pazienti FTD è di 6-8 anni dopo l'insorgenza dei sintomi.


In quasi la metà dei pazienti la malattia è ereditata. Una delle cause più frequenti è nelle mutazioni nel gene che codifica la progranulina, che provocano una perdita del 50% della proteina funzionale progranulina. Gli sforzi per modellare la malattia umana nei topi sono stati deludenti, poiché la completa eliminazione della progranulina porta ad un fenotipo lieve senza neurodegenerazione.

 

La progranulina funge da fattore neurotrofico in vivo

Studi precedenti avevano dimostrato che la progranulina può stimolare la sopravvivenza neuronale e la crescita dei neuriti in coltura. Queste scoperte hanno portato all'ipotesi che la neurodegenerazione nei pazienti FTD possa verificarsi a causa di un supporto trofico ridotto ai neuroni.


Per studiare in modo più dettagliato gli effetti neurotrofici della progranulina i ricercatori hanno usato un paradigma in vivo del danno da schiacciamento del nervo del viso.


Il recupero da tale lesione era ritardato dall'assenza di progranulina, mentre la reintroduzione della progranulina umana in questi topi è riuscita a recuperare completamente questo deficit, indicando così che la rigenerazione dell'assone dopo le lesioni nervose dipende in modo specifico dalla presenza di progranulina.


Usando topi senza progranulina specifica dei neuroni e con microglia appena generata, è stato dimostrato che l'espressione basale di progranulina è principalmente neuronale e che solo la delezione della progranulina neuronale guida il deficit di crescita assonica.

[...]

 

 

 


Fonte: VIB-KU Leuven (> English text) - Traduzione di Franco Pellizzari.

Riferimenti: Sander Beel, Matthieu Moisse, Markus Damme, Louis De Muynck, Wim Robberecht, Ludo Van Den Bosch, Paul Saftig, and Philip Van Damme. Progranulin functions as a cathepsin D chaperone to stimulate axonal outgrowth in vivo. Human Molecular Genetics. Published online April 26 2017 doi:10.1093/hmg/ddx162

Copyright: Tutti i diritti di eventuali testi o marchi citati nell'articolo sono riservati ai rispettivi proprietari.

Liberatoria: Questo articolo non propone terapie o diete; per qualsiasi modifica della propria cura o regime alimentare si consiglia di rivolgersi a un medico o dietologo. Il contenuto non dipende da, nè impegna l'Associazione Alzheimer onlus di Riese Pio X. I siti terzi raggiungibili da eventuali links contenuti nell'articolo e/o dagli annunci pubblicitari sono completamente estranei all'Associazione, il loro accesso e uso è a discrezione dell'utente. Liberatoria completa qui.

Nota: L'articolo potrebbe riferire risultati di ricerche mediche, psicologiche, scientifiche o sportive che riflettono lo stato delle conoscenze raggiunte fino alla data della loro pubblicazione.


 

Informazione pubblicitaria

Notizie da non perdere

Orienteering: un modo per addestrare il cervello e contrastare il declino cogn…

27.01.2023

Lo sport dell'orienteering (orientamento), che attinge dall'atletica, dalle cap...

Effetti della carenza di colina sulla salute neurologica e dell'intero si…

23.01.2023

Assorbire colina a sufficienza dall'alimentazione è cruciale per proteggere il corpo e il cervello ...

Scoperta ulteriore 'barriera' anatomica che difende e monitora il ce…

11.01.2023

Dalla complessità delle reti neurali, alle funzioni e strutture biologiche di base, il ...

L'invecchiamento è guidato da geni sbilanciati

21.12.2022

Il meccanismo appena scoperto è presente in vari tipi di animali, compresi gli esseri umani.

Goccioline liquide dense come computer cellulari: nuova teoria sulla causa del…

22.09.2022

Un campo emergente è capire come gruppi di molecole si condensano insieme all'interno d...

'Ingorgo' di proteine nei neuroni legato alla neurodegenerazione

12.09.2022

Un nuovo studio condotto da ricercatori dell'EPFL rivela che un complesso proteico malfunzionante pu...

Scoperto un fattore importante che contribuisce all'Alzheimer

22.08.2022

Una ricerca guidata dai dott. Yuhai Zhao e Walter Lukiw della Luisiana State University ...

Dare un senso alla relazione obesità-demenza

2.08.2022

Questo articolo farà capire al lettore perché l'obesità a volte può aumentare il ris...

Svolta per l'Alzheimer? Confermato collegamento genetico con i disturbi i…

26.07.2022

Uno studio eseguito in Australia alla Edith Cowan University (ECU) ha confermato il legame tra Alzhe...

Studio rivela dove vengono memorizzati i frammenti di memoria

22.07.2022

Un momento indimenticabile in un ristorante può non essere esclusivamente il cibo. Gli ...

A 18 come a 80 anni, lo stile di vita è più importante dell'età per il…

22.07.2022

Gli individui senza fattori di rischio per la demenza, come fumo, diabete o perdita dell...

Le donne possono vivere meglio con una dieta migliore

22.07.2022

Mangiare frutta e verdura di colori più brillanti può aiutare i problemi di salute delle donne. <...

Il ciclo dell'urea astrocitica nel cervello controlla la lesione della me…

30.06.2022

Nuove scoperte rivelano che il ciclo dell'urea negli astrociti lega l'accumulo di amiloide-beta e la...

Aumentano le evidenze di origini alternative delle placche di Alzheimer

13.06.2022

I risultati di uno studio potrebbero spiegare perché i farmaci progettati per rimuovere i depositi ...

La scoperta del punto di svolta nell'Alzheimer può migliorare i test di …

20.05.2022

 Intervista al neurologo William Seeley della Università della California di San Francisco

Perché il diabete tipo 2 è un rischio importante per lo sviluppo dell'A…

24.03.2022

Uno studio dell'Università di Osaka suggerisce un possibile meccanismo che collega il diabete all'A...

Identificazione dei primi segnali dell'Alzheimer

7.03.2022

Un team multidisciplinare di ricerca, composto da ricercatori del progetto ARAMIS, dell...

Nuovo metodo di selezione farmaci spiega perché quelli di Alzheimer falliscon…

31.01.2022

Analizzando i meccanismi di malattia nei neuroni umani, dei ricercatori dell'Università de...

Perché dimentichiamo? Nuova teoria propone che 'dimenticare' è in …

17.01.2022

Mentre viviamo creiamo innumerevoli ricordi, ma molti di questi li dimentichiamo. Come m...

Studio cinese: 'Metti spezie nel tuo cibo per tenere a bada l'Alzhei…

13.01.2022

Proprio come 'una mela al giorno toglie il medico di torno', sono ben noti i benefici di...

We use cookies

Utilizziamo i cookie sul nostro sito Web. Alcuni di essi sono essenziali per il funzionamento del sito, mentre altri ci aiutano a migliorare questo sito e l'esperienza dell'utente (cookie di tracciamento). Puoi decidere tu stesso se consentire o meno i cookie. Ti preghiamo di notare che se li rifiuti, potresti non essere in grado di utilizzare tutte le funzionalità del sito.