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La Creutzfeldt-Jakob progredisce rapidamente e non c'è ancora alcun trattamento efficace

Cos'è la malattia di Creutzfeldt-Jakob?

Creutzfeldt jakob disease

La malattia di Creutzfeldt-Jakob provoca un tipo di demenza che avanza rapidamente. È un disturbo cerebrale raro, degenerativo e fatale caratterizzato da demenza progressiva, cecità e movimento involontario.


È una delle malattie da 'prioni', che insorgono quando la proteina prione, che si trova in tutto il corpo, inizia a piegarsi in una forma anormale, tridimensionale. Questo cambiamento di forma induce gradualmente la proteina prione nel cervello a piegarsi nella stessa forma anormale e questi modelli di forma anomala distruggono le cellule cerebrali, portando a un rapido declino del pensiero critico e del ragionamento, della confusione, dei cambiamenti comportamentali e della difficoltà a camminare.


La malattia di Creutzfeldt-Jakob colpisce circa 1 individuo per milione ogni anno in tutto il mondo. L'inizio dei sintomi avviene in genere verso i 60 anni e il 90% delle persone con casi diagnosticati muore entro un anno. È possibile identificare tre principali categorie della malattia:

  • Sporadica: la malattia appare senza fattori di rischio noti. Rappresenta circa l'85% di tutti i casi.

  • Ereditaria: la persona ha una storia familiare o è positiva al test della mutazione genica associata alla malattia. Solo il 5/10% circa dei casi negli Stati Uniti è ereditario.

  • Acquisita: la malattia viene trasmessa dall'esposizione al tessuto cerebrale o al sistema nervoso, di solito attraverso certe procedure mediche. Si è notato un numero di casi acquisiti inferiore all'1% da quando la malattia è stata descritta per la prima volta nel 1920.


Inizialmente, le persone con la Creutzfeldt-Jakob affrontano problemi di coordinazione muscolare, deterioramento della memoria e del giudizio e cambiamenti di visione e personalità. Man mano che la malattia avanza, la compromissione della memoria diventa grave e le persone hanno scatti muscolari involontari e perdono la vista.


La Creutzfeldt-Jakob provoca un deterioramento delle capacità della persona più rapido rispetto all'Alzheimer o alla maggior parte degli altri tipi di demenza.


Non esiste un singolo test diagnostico per la Creutzfeldt-Jakob. Un medico di solito esclude forme curabili di demenza, come encefalite o meningite cronica. Prelievo spinale, elettroencefalogramma, TAC e risonanza magnetica sono tutte forme di test e di valutazione per fare la diagnosi, ma l'unico modo per confermare la malattia è con biopsia cerebrale o all'autopsia.


Una variante della Creutzfeldt-Jakob è spesso chiamata 'malattia della mucca pazza', in cui gli esseri umani contraggono la malattia dal tessuto malato dai bovini. Questo tipo particolare di solito si verifica nei giovani e c'è inizio ritardato di demenza, mancanza di coordinazione muscolare e altre caratteristiche della malattia.


Per la Creutzfeldt-Jakob non esiste un trattamento efficace. Quello esistente può solo alleviare i sintomi e dare il massimo comfort possibile al paziente. I farmaci possono aiutare ad alleviare il dolore.

 

 

 


Fonte: Dana Territo in The Advocate (> English) - Traduzione di Franco Pellizzari.

Copyright: Tutti i diritti di testi o marchi inclusi nell'articolo sono riservati ai rispettivi proprietari.

Liberatoria: Questo articolo non propone terapie o diete; per qualsiasi modifica della propria cura o regime alimentare si consiglia di rivolgersi a un medico o dietologo. Il contenuto non rappresenta necessariamente l'opinione dell'Associazione Alzheimer OdV di Riese Pio X ma solo quella dell'autore citato come "Fonte". I siti terzi raggiungibili da eventuali collegamenti contenuti nell'articolo e/o dagli annunci pubblicitari sono completamente estranei all'Associazione, il loro accesso e uso è a discrezione dell'utente. Liberatoria completa qui.

Nota: L'articolo potrebbe riferire risultati di ricerche mediche, psicologiche, scientifiche o sportive che riflettono lo stato delle conoscenze raggiunte fino alla data della loro pubblicazione.


 

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