Rara forma di demenza cancella capacità di riconoscere volti famosi

13 August 2013

TORONTO - Per la maggior parte delle persone, vedere la foto di un volto famoso (un presentatore, un attore o Einstein, per esempio) induce un riconoscimento immediato e ne porta facilmente il nome alle labbra.

Ma per le persone con una rara forma di demenza precoce chiamata afasia primaria progressiva (PPA), la capacità di identificare un volto o il nome della persona può essere compromessa.

La PPA colpisce le persone tra i 40 e i 65 anni, molto prima di quanto succede di solito per le altre forme di demenza come l'Alzheimer. La condizione è caratterizzata da un deterioramento del linguaggio e, infine, della capacità di comunicare, anche se almeno inizialmente la funzione cognitiva in altri settori rimane intatta, ha detto Tamar Gefen, dottore in neuropsicologia clinica alla Northwestern University di Chicago.

"La memoria va bene, come pure rimangono intatte l'attenzione, la pianificazione, il giudizio, la personalità e le emozioni", ha spiegato la Gefen, aggiungendo che i primi sintomi possono includere l'incapacità di ricordare i nomi di persone familiari o, in alcuni casi, degli oggetti di uso quotidiano. "Qualcuno arriverà a dire: 'Non riesco a ricordare il nome della mia collega. La vedo tutti i giorni e non riesco a ricordarlo' ", ha detto.

Col progredire della malattia, la persona ha difficoltà a parlare con coerenza e alla fine smette di parlare del tutto. Dal momento che l'incapacità di dare un nome a un volto può essere un segno precoce dell'Alzheimer, la Gefen ha detto che è importante diagnosticare correttamente la causa con test specifici che possono identificare la PPA. Tuttavia, i test standard per il riconoscimento del volto e della denominazione messi insieme negli anni '70, '80 o addirittura nei primi anni '90 potrebbero non essere aggiornati per alcune persone intorno ai 40 anni, che potrebbero non avere familiarità con le immagini di persone che divennero familiari durante o prima di tale periodo.

Quindi la Gefen e i colleghi hanno messo insieme una serie di 20 volti noti (ad esempio Oprah Winfrey, Bill Gates e la principessa Diana) che possono essere più rilevanti per i pazienti di mezza età, e li hanno testati in uno studio riportato nel numero di Martedì della rivista Neurology. "I volti celebri di questo studio sono stati scelti appositamente per la loro rilevanza per le persone sotto i 65 anni, in modo che il test possa essere utile per la diagnosi di demenza negli individui più giovani", ha detto l'autore senior Emily Rogalski, del Cognitive Neurology and Alzheimer’s Disease Center della Northwestern.

I ricercatori hanno mostrato le foto in bianco e nero a 30 soggetti con afasia progressiva primaria e a 27 soggetti sani di controllo senza demenza, tutti con una età media di 62 anni, per determinarne la capacità di riconoscere e denominare i volti famosi. I partecipanti hanno ricevuto un punto per ogni faccia che potevano nominare. Se il soggetto non poteva assegnare il nome al viso, gli è stato chiesto di identificare la persona attraverso la descrizione. I partecipanti guadagnavano più punti se fornivano almeno due elementi rilevanti della persona. "Per Oprah, si potrebbe dire: 'Oh, lo so che lei è davvero famosa ed è ricca e ha un talk show e ha fatto dei film', ma proprio non riesco a ricordare quel nome", ha detto la Gefen.

I ricercatori hanno scoperto che i soggetti con PPA hanno ottenuto risultati significativamente peggiori nel test, con una media del 79 per cento di riconoscimenti e del 46 per cento di nomi dati alle facce famose, contro il 97 per cento di riconoscimenti e il 93 per cento di nomi raggiunto dai soggetti di controllo. "Una componente importante del test è che distingue i deficit nel ricordare il nome di una persona famosa da quella di riconoscere la stessa persona", ha osservato la Rogalski.

Attraverso la risonanza magnetica, i ricercatori hanno scoperto che le persone che avevano difficoltà dare un nome ai volti avevano più probabilità di avere una perdita di tessuto cerebrale nel lobo temporale sinistro, mentre quelli con difficoltà nel riconoscere i visi avevano perdita di tessuto sia nel lobo temporale destro che in quello sinistro del cervello.

"Quindi questi due processi, nominare e riconoscere, sono in realtà molto distinti, però a volte sono messi insieme", ha detto la Gefen. "Questo ha un significato clinico per i neurologi. Ora possono eseguire questo test e possono stabilire che un problema di denominazione indica probabilmente un danno del lato sinistro. Ma se c'è un problema di riconoscimento, allora è probabilmente un problema bilaterale".

Non esiste un trattamento per l'afasia primaria progressiva e non è chiaro quanto diffusa sia la condizione nella popolazione. La malattia può essere devastante per la persona interessata e per le loro famiglie, ha detto la Gefen, che ha conseguito la sua laurea alla McGill University di Montreal.

"Gli esseri umani sono esseri sociali. Se non possiamo riconoscerci, non possiamo comunicare, non siamo in grado di interagire ... se non è possibile notare una persona cara in una folla, ci si perde, ma si diventa anche completamente disorientati su se stessi. Ho visto tanti pazienti con PPA e mi si spezza il cuore. E' davvero triste".

Pubblicato da Sheryl Ubelacker in Calgary Herald (> English version) - Traduzione di Franco Pellizzari.

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