La Sindrome di Benson, o atrofia corticale posteriore (PCA, posterior cortical atrophy), è una condizione degenerativa progressiva rara ed è una forma di demenza non considerata di tipo Alzheimer (MA).
Anche se PCA e MA comportano entrambi la perdita e la disfunzione dei neuroni (le cellule del cervello), colpiscono parti diverse del cervello. Per la maggior parte, il MA impatta inizialmente le aree del cervello che hanno un ruolo importante nella memoria, causando così i primi sintomi di perdita di memoria.
La PCA, descritta per la prima volta nel 1988 dal dott. D. Franck Benson, si sviluppa lentamente e inizia colpendo la parte posteriore del cervello chiamata 'lobo occipitale', che è responsabile della visione. Spesso, coloro che sperimentano inizialmente questa condizione descrivono problemi di visione o comportamenti visivi complessi.
Quelli con sintomi PCA hanno difficoltà a percepire oggetti come le porte in vetro, difficoltà a riconoscere le persone e possono lottare per leggere, scrivere e capire i numeri. Inoltre, possono avere difficoltà con alcuni compiti, come ad esempio abbottonarsi una camicia.
La sindrome è talvolta causata da altre malattie, come la demenza da corpi di Lewy.
Segni di depressione e ansia tendono ad essere prominenti nelle prime fasi della PCA. L'individuazione e il trattamento precoce dei sintomi psichiatrici può influenzare la funzione e l'indipendenza nella vita quotidiana.
I primi sintomi della PCA si verificano in genere prima dei 50 anni o appena dopo i 60, e spesso sono subdoli e difficili da diagnosticare. Con il deterioramento del cervello e il progredire della malattia, insorgono altri sintomi di tipo MA, come perdita di memoria e confusione.
I fattori di rischio per lo sviluppo della malattia sono sconosciuti. Si dice che la PCA sia il tipo meno compreso di demenza, e non c'è alcun trattamento specifico. Il più delle volte si usano gli stessi farmaci prescritti per il MA.
Anche se i ricercatori hanno osservato che PCA e MA condividono gli stessi cambiamenti nel cervello, lo stesso accumulo di proteine e la stessa patologia, è misterioso il motivo per cui questo specifico tipo di demenza colpisce parti diverse del cervello.
A causa della natura della malattia, la PCA presenta sfide uniche per i medici che aiutano le persone colpite e le loro famiglie sullo stato clinico e sulla prognosi, e per gli esperti che progettano esperimenti clinici di interventi.
Fonte: Dana Territo in The Advocate (> English text) - Traduzione di Franco Pellizzari.
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