Ricerche

Si ritiene che, quando ci sono nel corpo proteine vitali mal ripiegate, si verificano malattie neurodegenerative come l'Alzheimer, il Parkinson e la Creutzfeld-Jakob. Anche se attualmente non ci sono cure per queste condizioni, ricercatori biologi della Brown University hanno riferito che le cellule sono in grado di risolvere da se stesse i problemi, ma richiedono solo con un po' di aiuto.

L'intuizione suggerisce che ci sono più possibilità di sviluppare una terapia per la scorretta piegatura di quanto gli scienziati avevano pensato.

"Ci sono più fasi a cui puntare" ha detto l'autrice Susanne DiSalvo. Finora la maggior parte degli scienziati pensava che l'unico modo per fermare la sfuggevole errata piegatura era proprio all'inizio e ha assunto che i mutanti devono bloccare quel primo passo per mantenere la proteina nella forma innocua. "Questo è uno dei principali risultati del lavoro di Susanne: dimostra che se si interferisce anche solo minimamente con questo processo, la cellula può farcela e sbarazzarsene", ha detto Tricia Serio, professore associato di scienza medica, che ha guidato il team di ricerca. "Il dogma tra gli addetti ai lavori è che queste conformazioni erano così anomale che la cellula non riusciva a risolverle. Ma ciò che abbiamo scoperto è che questo processo di misfolding [errata piegatura] è così efficiente che le cellule non possono tenerne il passo. Se si rende anche solo un po' meno efficiente, la cellula può sbarazzarsi dello stato patologico".

Un prione mutante, il Q24R, ostacola la capacità delle proteine mal ripiegate di aggregarsi in ammassi dannosi. E' come un foglio di asciugatura che riduce l'elettricità statica e rende più facile piegare il bucato. Un altro utile prione mutante, conosciuto come G58D, aiuta la cellula, accelerando la sua capacità di spiegare e ripiegare le proteine mal ripiegate. Questo somiglia di più a un amico che aiuta a districare le stringhe delle luci di Natale quando si tolgono dal ripostiglio.

Gli esperimenti di DiSalvo hanno mostrato come i mutanti e le cellule lavorano insieme. Le cellule si sono curate solo quando c'è stata la combinazione del mutante aggiunto e di permettere al sistema di controllo di qualità delle cellule di lavorare. Aggiungere il mutante G58D, per esempio, potrebbe curare una cella dall'infezione da prione Sup35, ma se si perturba il sistema di qualità della cellula allora il G58D non funziona.

Lo studio è stato pubblicato in Nature Structural and Molecular Biology.

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