Esperienze e opinioni

'Malattia Pick' o 'malattia di Pick' è il nome dato a una forma di demenza che fa parte del gruppo più ampio di 'demenze frontotemporali' (FTD). È la quarta causa di demenza e si ritiene che rappresenti circa il 5% delle demenze (attualmente chiamate 'disturbi neurocognitivi maggiori', o MND, da major neurocognitive disorders).

Tra i casi di esordio più giovane, quelli che iniziano prima dei 60 anni, le FTD sono la prima o la seconda causa più comune di demenza. Le FTD differiscono dal morbo di Alzheimer (MA) nella presentazione clinica e nella patologia.

Alzheimer e Pick: che differenze?

Dal punto di vista clinico, la malattia di Pick differisce dal MA nell'influenzare la personalità prima che la memoria mostri un deterioramento. I cambiamenti nella personalità possono includere un giudizio sociale impoverito, disinibizione, volgarità e irrequietezza.

Alcuni pazienti rubano o mostrano comportamenti ripetitivi e compulsivi. Molti pazienti diventano irritabili, agitati o depressi. Altri sono più apatici. La consapevolezza di sé può essere molto limitata. La lingua è influenzata presto. A volte sono influenzati i comportamenti alimentari. L'incontinenza si verifica in genere prima rispetto al MA.

Un evento particolare in alcuni individui è lo sviluppo di talenti artistici durante la progressione della demenza. La diagnosi viene effettuata su base clinica, sebbene i test genetici possano confermare alcuni sottotipi specifici. L'atrofia dei lobi frontali e temporali può essere evidente sulla risonanza magnetica.

La progressione della malattia di Pick

Sebbene alcuni casi procedano lentamente, la malattia di Pick di solito procede più rapidamente del MA, richiedendo in media solo 4-6 anni dalla diagnosi alla morte. I pazienti con cambiamenti comportamentali tendono a seguire un decorso più rapido.

Trattamento della malattia di Pick

Il trattamento con farmaci sviluppati per il MA a volte aggrava i sintomi delle FTD. Non esiste un farmaco specifico per le FTD. I farmaci per FTD, quindi, sono 'off label' [= sviluppati per altre patologie] e orientati ai sintomi piuttosto che modificanti o curativi della malattia.

Per i comportamenti difficili, la terapia non farmacologica rimane l'approccio più raccomandato.

Farmaci antidepressivi come il citalopram o la sertralina sono talvolta provati empiricamente. Hanno aiutato alcuni pazienti ma hanno esacerbato i sintomi di altri. Aricept® (donepezil) o Exelon® (rivastigmina), spesso il primo farmaco per i pazienti con MA, hanno avuto effetti incoerenti sulle persone con FTD. A volte aiutano, ma a volte aggravano i sintomi. Allo stesso modo, l'antagonista NMDA, il Namenda® (memantina), è stato segnalato utile per alcuni pazienti FTD e avverso per altri.

Talvolta sono stati prescritti farmaci antipsicotici nel tentativo di controllare il comportamento impulsivo o agitato, ma non vi è alcuna prova coerente a supporto del loro uso in questo modo. L'uso di antipsicotici deve essere clinicamente giustificato e combinato con chiare [informazioni sulle] aspettative riguardo ai possibili rischi di questi farmaci e ai benefici desiderati.

In breve

Quando pensiamo alla demenza, di solito vediamo la perdita di memoria come il primo segno. La malattia di Pick e le altre FTD ci ricordano che la demenza ha anche altre facce. Linguaggio, personalità e comportamento, colpiti all'inizio della malattia di Pick e di altre demenze dei lobi frontali, possono peggiorare prima che si notino importanti cambiamenti di memoria.

Per medici e caregiver, questo è un promemoria del fatto che la cognizione è un termine più ampio della sola memoria, e che i cambiamenti di personalità o linguaggio, non solo i cambiamenti di memoria, richiedono un'attenta valutazione.