Ciò a cui la maggior parte delle persone pensa quando sente la parola 'demenza' sono problemi di memoria e dimenticanza. Ma ciò che le persone spesso non sanno è che la demenza può causare molti sintomi diversi, che influenzano la parola, il comportamento, il sonno, la funzione motoria e altro ancora In realtà, demenza è un termine generico. Si stima che esistano più di 100 tipi di demenza.
Il morbo di Alzheimer (MA) è il sottotipo più comune di demenza e costituisce circa il 60% di tutti i casi. La perdita di memoria è uno dei sintomi più comuni di questo tipo di demenza. Ma circa il 40% di tutti i casi di demenza sono considerati tipi diversi e più rari. Sfortunatamente, avere un sottotipo di demenza più raro spesso rende la diagnosi più difficile e richiede cure più complesse.
Sebbene la maggior parte delle persone possa essere a conoscenza di alcuni tipi di demenza – come corpi di Lewy, demenza da Parkinson e demenza frontotemporale – la consapevolezza di altri tipi più rari è bassa. Sapere come individuare precocemente i segni di questi tipi più rari di demenza potrebbe essere cruciale per garantire che i propri cari ricevano il supporto di cui hanno bisogno.
1. Atrofia corticale posteriore
L'atrofia corticale posteriore (ACP) colpisce principalmente il funzionamento visivo e spaziale. La memoria non è compromessa gravemente nella fase iniziale come nel MA Le persone con ACP possono lottare con allucinazioni visive e navigazione spaziale. Ciò può diventare evidente quando si legge o si valuta la profondità e lo spazio su una scala, rendendo difficile giudicare, ad esempio, dove si trova il gradino successivo. I sintomi iniziano comunemente a comparire tra i 55 e i 65 anni.
C’è ancora molto che non sappiamo sull'ACP a causa della sua rarità. I ricercatori stanno ancora cercando di capire se sia un sottotipo distinto di demenza o se sia una forma atipica del MA. Questo perché i cambiamenti cerebrali che si verificano nelle persone con ACP somigliano molto a quelli che si verificano nelle persone con MA, sebbene i sintomi siano diversi. Si stima inoltre che tra il 5% e il 15% delle persone con MA abbiano anche ACP.
2. Malattia di Creutzfeld-Jakob
La malattia di Creutzfeld-Jakob è una forma particolarmente rara di demenza, che colpisce circa una persona su 1 milione in tutto il mondo. È una delle malattie da prioni, che coinvolgono proteine prioniche che, per ragioni sconosciute, assumono improvvisamente una forma tridimensionale. La funzione dei prioni sani rimane sconosciuta, ma sembra che svolgano un ruolo nella protezione dei nervi e delle cellule cerebrali e nel mantenimento del funzionamento del ritmo circadiano del corpo (il ciclo naturale di 24 ore seguito dal nostro corpo e che controlla tutto, dal sonno, alla digestione e all’immunità).
Il ripiegamento errato delle proteine prioniche nella malattia di Creutzfeld-Jakob provoca una forma di demenza molto rapida e grave, che progredisce molto più rapidamente rispetto al MA o alla demenza da corpi di Lewy, per esempio. Oltre alla natura particolarmente rapida della progressione, le persone affette dalla malattia di Creutzfeld-Jakob hanno difficoltà con la memoria e il movimento, che includono movimenti a scatti improvvisi.
I fattori di rischio per questo sottotipo di demenza includono l'età avanzata e la genetica (presente nel 10-15% dei casi). In casi molto rari, può anche svilupparsi a seguito di contaminazione, ad esempio mangiando carne di bovini infetti dal morbo della mucca pazza.
3. FTD-MND
La FTD-MND è una forma di demenza frontotemporale che si verifica insieme alla malattia dei motoneuroni. Demenza frontotemporale è un insieme di sottotipi della malattia che causano la perdita graduale del tessuto cerebrale nei lobi frontali e temporali del cervello. La malattia dei motoneuroni, invece, è una condizione neurologica a rapida progressione che può portare a difficoltà di respirazione, movimento e paralisi. Sebbene colpisca il cervello e i nervi, non è di per sé una forma di demenza.
Circa il 10-15% delle persone con demenza frontotemporale sviluppa anche una malattia dei motoneuroni. Questa compresenza sembra essere collegata a una mutazione nel gene C9orf72. A causa di questo legame genetico, la FTD-MND può essere ereditaria.
Le persone affette da FTD-MND sperimentano diversi problemi legati ai muscoli, che includono atrofia muscolare, rigidità e problemi di deglutizione. Queste sono cose che normalmente non assoceresti alla demenza e ai problemi di memoria. Al momento non è chiaro se si sviluppi prima la demenza frontotemporale e poi la malattia dei motoneuroni, o se sia il contrario.
4. Paralisi sopranucleare progressiva
La paralisi sopranucleare progressiva (PSP) è una rara condizione neurologica che causa sia demenza che problemi di movimento Si stima che colpisca circa 4.000 persone nel Regno Unito. La PSP è difficile da diagnosticare poiché si sovrappone a molte altre condizioni, incluso il morbo di Parkinson. La PSP porta principalmente a danni nelle regioni cerebrali sottocorticali, in particolare nel tronco encefalico e nei gangli della base, aree legate alla visione e al movimento. Pertanto, le persone con PSP hanno difficoltà a usare gli occhi e quindi spesso possono cadere e avere difficoltà a muoversi, e anche a concentrarsi e a risolvere i problemi.
Supporto alla demenza
Come per tutti i sottotipi di demenza, non esiste ancora una cura. Sebbene esistano farmaci che possono ritardare i sintomi, questi funzionano solo in caso di MA Pertanto, dobbiamo ancora trovare modi per supportare nel miglior modo possibile le persone con altri sottotipi di demenza. Un modo per farlo è comprendere adeguatamente la loro condizione e il loro sottotipo. Sapere che qualcuno potrebbe avere particolarmente difficoltà a camminare e a muoversi rispetto alla memoria è importante per mettere in atto in anticipo le giuste cure.
È altrettanto importante essere in grado di individuare tempestivamente i segnali. La demenza non colpisce solo la memoria. Cambiamenti nel comportamento, problemi di vista o cadere più di frequente, camminare o muoversi in modo diverso o difficoltà a parlare possono essere tutti segni precoci di demenza. Si spera che una migliore comprensione delle numerose forme di demenza porti a modi migliori di gestire e trattare questa complessa malattia.
Fonte: Clarissa Giebel, ricercatrice senior, Università di Liverpool
Pubblicato su The Conversation (> English) - Traduzione di Franco Pellizzari.
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